Клиника и этиология олигофрении
материал на тему

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Определение понятия «умственная отсталость» имеет не только теоретическое, но и практическое значение.

Теоретическое значение такого определения состоит в том, что оно способствует более глубокому пониманию сущности аномального психического развития детей.

Нарушения и особенности развития психики у детей могут быть очень разнообразны.

Для умственно отсталых детей создана специальная система обучения, сеть специальных школ и детских домов. Все умственно отсталые дети должны обучаться не в массовых, а в так называемых вспомогательных школах. От правильности и четкости определения понятия «умственная отсталость» зависит судьба многих детей. Если определение будет ошибочным или расплывчатым, трудно будет правильно решить, какого ребенка следует отнести к числу умственно отсталых.

Если ребенок, который не является умственно отсталым, но только некоторыми своими особенностями похож на него, направляется во вспомогательную школу, он лишается своевременного общего образования, страдает от того, что учится в иной, особой школе, не в такой, в какой учатся его товарищи по дому. Это наносит тяжелую психическую травму не только ребенку, но и его родителям.

Но не менее тяжела ошибка другого порядка. Если ребенка, который должен быть отнесен к числу умственно отсталых, направляют в массовую школу, он оказывается в числе хронически неуспевающих учеников, начинает ненавидеть учение и мешать работе класса. Такие ученики становятся обычно не только неуспевающими, но и недисциплинированными.

Причиной умственной отсталости является поражение головного мозга ребенка (недоразвитие, болезнь, ушиб и т. д.). Однако не всякое поражение головного мозга ребенка приводит к стойкому нарушению его познавательной деятельности. В некоторых случаях таких тяжелых последствий может и не быть.

В жизни мы встречаем детей, которые производят впечатление умственно отсталых. Поэтому возникает сомнение в том, смогут ли они начать либо продолжать обучение в массовой школе. Указанное впечатление может производить, например, глухонемой ребенок. Глухонемой ребенок, если он не был в специальном детском саду, к началу школьного обучения намного отстает от слышащего сверстника по своему умственному развитию. Но можно ли считать такого ребенка умственно отсталым? Разумеется, нет. Несмотря на сходство словосочетаний «отстал по умственному развитию» и «умственно отсталый ребенок», это далеко не одно и то же.

Олигофрении (в переводе с греческого - малоумие) - это группа различных по этиологии и патогенезу непрогредиентных болезненных состояний психики, связанных с нарушением онтогенеза, общим признаком которых является наличие врожденной или приобретенной в раннем детском возрасте (до 3 лет) общей психической неполноценности с преимущественной недостаточностью интеллектуальных функций.

Отличительной особенностью олигофрений является то, что характерные для них психические расстройства возникают не в результате снижения интеллекта и иных функций психики, как это наблюдается при всех других психических заболеваниях, а представляют собой их изначальное недоразвитие.

Неправомерно сравнивать общее психическое недоразвитие при олигофрений с возрастной психической незрелостью в детском возрасте, поскольку при наличии олигофрений страдают именно те психические функции, которые и обеспечивают нормальное созревание детской психики на разных возрастных этапах ее формирования.

Основными критериями олигофрений являются:

1) психическое недоразвитие с преобладанием интеллектуальной недостаточности и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности;

3) замедленный темп психического, а часто и физического развития индивида.

Распространенность. В связи с отсутствием общепризнанных критериев диагностики данные о распространенности олигофрений чрезвычайно противоречивы. По данным ВОЗ (1995), умственная отсталость широко распространена во всем мире и обнаруживается у 1-3% населения. Рядом авторов отмечается преобладание среди больных олигофренией лиц мужского пола. Это объясняется большей антенатальной и постнатальной повреждаемостыо лиц мужского пола по сравнению с женским, а также сцепленным с Х-хромосомой наследованием олигофрений (Г.С. Маринчева, 1972).

По данным ВОЗ в последние десятилетия происходит накопление в населении лиц с врожденной умственной недостаточностью, что связывают с ухудшением экологической ситуации в мире, повышением уровня и качества медицинской помощи и увеличившимся вследствие этого выживанием детей с пороками развития и с дефектами центральной нервной системы.

Этиология. Все этиологические факторы олигофрений подразделяют на эндогенные (наследственные) и экзогенные (внешнесредовые). В связи с этим выделяют формы олигофрений, связанные преимущественно с наследственными факторами и внешнесредовыми воздействиями на различных этапах онтогенеза (внутриутробными, перинатальными, постнатальными). Кроме того, возможно совокупное влияние наследственных и средовых факторов.

К настоящему времени известно более 300 различных наследственно обусловленных заболеваний, сопровождающихся врожденной умственной отсталостью. Среди хромосомных аномалий, связанных с олигофренией, выделяют болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений (фенилкетонурия, галактоземия), синдром Марфана и др. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрений с доминантным типом наследования чаще отмечается неглубокий интеллектуальный дефект.

Большое значение в этиологии олигофрений отводится хромосомным абберациям и мутациям, возникающим при определенных неблагоприятных условиях внешней среды. Причины структурного изменения хромосомного комплекса еще мало изучены. Считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические и токсические вещества, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и т.д.), эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

Врожденная умственная отсталость может быть связана с органическим поражением головного мозга в результате различных вредоносных воздействий на зародыш и плод на разных этапах внутриутробного развития, а также во время родов и в послеродовом периоде. Наибольшей патогенностью в этом плане обладает алкогольная и наркотическая интоксикация у родителей, воздействие различных медикаментозных средств, которые мать употребляла во время беременности и при кормлении грудью. Определенное значение в недоразвитии мозга при врожденном слабоумии придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие так сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эвдокринопатии и т.д. В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушению развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит и т.д.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза и сифилиса родителей в возникновении олигофрений.

В зарубежной литературе широко обсуждается этиологическая роль культуральных и социальных факторов в возникновении врожденной умственной отсталости. Социокультуральная депривация в первые годы жизни ребенка может вести к нарушениям психического развития, что подтверждается исследованием «детей-маугли».

По данным различных авторов, удельный вес наследственно обусловленных форм олигофрений меньше, чем экзогенных.

Несмотря на несомненные достижения в изучении этиологии врожденной умственной отсталости, этиология четко установлена только для 35% форм олигофрений. Формы с неустановленной этиологией называют недифференцированными или идиопатическими. Их доля в группе олигофрений снижается по мере накопления научных знаний об этиологии и патогенезе умственной отсталости.

Таким образом, этиология олигофрений многообразна. Они могут быть обусловлены многими наследственными, экзогенно-органическими и социально-средовыми факторами. Заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов либо в результате сложного взаимодействия многих патогенных вредностей.

Клиника. Клинические проявления олигофрений многообразны, что связано с разнообразием клинических форм и различной степенью психического недоразвития. Несмотря на это все они обладают общими признаками, позволяющими объединить все эти формы патологии в единую группу.

Характерной особенностью олигофрений является наличие тотального психического недоразвития, что проявляется не только в нарушении познавательной, интеллектуальной деятельности, но и в мышлении, восприятии, речи, моторики, эмоционально-волевой сфере. При этом в первую очередь страдают онтогенетически более молодые психические функции, такие как мышление и речь. Онтогенетически более древние - элементарные функции психики, инстинкты - остаются относительно более сохранными. В значительной степени страдают процессы мышления, которые характеризуются слабостью абстрагирования с преобладанием конкретных связей и ассоциаций, невозможностью отвлеченного и недостаточностью логического мышления.

Наряду с этим отмечается слабость активного, целенаправленного внимания. Восприятие формируется со значительным отставанием, отличается недостаточной активностью, сужением и замедлением как зрительных, так и слуховых и кинестетических ощущений. Нарушено целенаправленное произвольное внимание, оно трудно привлекается, легко рассеивается, с трудом фиксируется. Все это не позволяет активно и избирательно изучать отдельные явления и предметы, объем и глубину их свойств. Преобладает пассивное внимание, когда больные бездумно регистрируют окружающее без каких-либо попыток его понимания и анализа. Они воспринимают лишь внешние признаки предметов и явлений и не осмысливают внутренние логические связи и отвлеченные словесные объяснения. Все это нарушает ориентировку в среде, препятствует установлению полных связей между объектами окружающего мира, сходства и различия между ними.

Память недостаточная, особенно страдает высший уровень памяти - логическое и опосредованное запоминание, в то время как механическая память может быть сохранной и даже гипертрофированно развитой.

Значительное место в структуре психического недоразвития занимают нарушения развития речи. Речь формируется с запозданием, часто фонетически искажена, нарушен ее грамматический строй, фразы бедные, односложные. Больные испытывают затруднение в формулировании своих мыслей, испытывают трудности при усвоении навыков чтения и письма. Проявляется отчетливая диссоциация между активным и пассивным словарным запасом. Активная речь бедная, однообразная, изобилует штампами и стереотипными оборотами. Уровень развития функции речи всегда связан со степенью интеллектуальной недостаточности. Значительной неравномерностью развития отличается и эмоционально-волевая сфера. При относительной сохранности элементарных эмоциональных проявлений высшие эмоции (гностические, нравственные) оказываются недостаточно дифференцированными, недоразвитыми. Возникновение эмоциональных реакций непосредственно связано с конкретной ситуацией и полностью ею определяется.

Волевая сфера характеризуется слабостью побуждений и инициативы, отсутствием или недостаточной самостоятельностью. Поступки отличаются импульсивностью, необдуманностью, нецеленаправленностью. Отсутствует борьба мотивов, часто наблюдается негативизм.

В связи с ограниченностью и примитивностью мышления, отсутствием его самостоятельности, слабости волевых процессов, поведение больных определяется влечениями и аффектами, а также в значительной степени - ситуационными обстоятельствами и уровнем зрелости личности.

Частым и постоянным проявлением олигофрении считается недоразвитие двигательной сферы. Это проявляется в запаздывании и замедлении темпа развития локомоторных функций. Движения скудные, угловатые, отличаются недостаточной целесообразностью, непоследовательностью, несогласованностью, что в целом делает их непродуктивными. Особенно страдают наиболее тонкие и точные движения, жестикуляция и мимика. Кроме того, для этих лиц характерно двигательное беспокойство, суетливость.

Степень эмоционального дефекта и слабости волевых процессов, продуктивная деятельность определяются глубиной интеллектуальной недостаточности.

В соматическом состоянии отмечаются признаки общего физического недоразвития, дисплазии, диспропорциональность туловища и конечностей, искривление позвоночника, церебрально-эндокринная недостаточность, недоразвитие половых органов, нарушение темпов и сроков полового созревания.

Неврологические проявления обычно коррелируют с тяжестью поражения центральной нервной системы, они неспецифичны и отличаются значительным многообразием. У больных возможны общемозговые и очаговые органические неврологические симптомы вплоть до параличей, парезов, диэнцефальных нарушений и судорожных пароксизмов, типичны мышечная гипотония или гиперкинезы.

Степень выраженности олигофрении может быть различной. По степени умственной недостаточности олигофрены подразделяются на три группы: дебильность, имбицильность, идиотия.

Идиотия - наиболее выраженная форма врожденного умственного слабоумия. С раннего детства отмечается выраженное отставание больных в психическом и физическом развитии. У большинства из них наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие аномального развития центральной нервной системы. Часто отмечаются тяжелые неврологические и соматические нарушения, эпилепсия, расстройства зрения и слуха. Моторика формируется неуклюжей, без содружественного движения рук и ног. Большинство больных неподвижны или резко ограничены в подвижности. Выражение лица обычно бессмыссленное, речь не формируется. Они могут издавать только нечленораздельные звуки, отдельные слоги. Обращенную к ним фразовую речь не понимают, с ними возможны лишь самые примитивные формы общения. Навыки самообслуживания и опрятности не формируются, они страдают недержанием мочи и кала. Поведение внешне немотивированное. Могут наблюдаться отдельные импульсивные поступки, агрессия. Они практически неспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Имбецильность - тупоумие. У этой категории лиц медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые больные нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Только часть больных с имбецильностью осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. Такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны только к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Мобильность, физическая активность позволяет им устанавливать контакты, общаться с другими людьми, участвовать в элементарных социальных занятиях. При умеренной умственной отсталости интеллект не развит в достаточной степени и больные не могут усваивать систему морально-нравственных запретов и основные нормы социально значимого поведения, неспособны к самостоятельной семейной, общественной и, главное, трудовой деятельности.

Дебильность - это легкая степень умственной отсталости. Эти лица, хотя и приобретают речевые навыки с задержкой, способны использовать речь в различных целях, участвовать в клиническом расспросе. Основные затруднения обычно наблюдаются при повышении требований социальной среды, необходимости освоить чтение и письмо, ориентации в символической среде, «осложненной» контекстами, значениями и ценностями. Тем не менее при легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей к практической малоквалифицированной деятельности. Лица с легкой умственной отсталостью справляются с требованиями, связанными с семейной жизнью, воспитанием детей или с адаптацией к культуральным традициям и нормам.

В зависимости от выраженности эмоционально-волевых нарушений выделяют «простой» тип олигофрении, при котором эмоционально-волевые расстройства выражены незначительно (М.С. Певзнер, 1963), гипердинамический тип, при котором преобладают двигательная расторможенность и беспокойство, и гиподинамический тип с общей заторможенностью психических процессов.

Динамика олигофрении определяется эволюцией возрастного созревания, процессами компенсации и состояниями декомпенсации в связи с дезорганизацией функционально недостаточных систем мозга под влиянием неблагоприятных внешних обстоятельств.

При положительной эволютивной динамике олигофрении происходит постепенное улучшение интеллектуальных функций с развитием процессов абстрагирования и обобщения. Формируется высший уровень памяти, стабилизируется эмоциональная сфера, более устойчивыми становятся волевые проявления, появляется возможность переключаемости психических процессов. Одновременно отмечается совершенствование речи и моторики. Возможно обратное развитие многих неврологических болезненных проявлений с нивелированием, в первую очередь, церебрастенических расстройств и заметным сглаживанием неврологической симптоматики.

Под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий, при адекватных условиях жизни и обучении эти лица к концу обучения в школе оказываются способными к выбору профессии, относительно удовлетворительно приспосабливаются в быту, находят свою так называемую «социальную нишу», внутри которой они достаточно хорошо адаптированы, способны достигать определенных успехов и относительно хорошего уровня социального функционирования.

Уровень развития личности в результате положительной эволютивной динамики во многом зависит от изначальной степени общего недоразвития и от особенностей эмоционально-волевой сферы. Но при прочих равных условиях существенную роль оказывают соответствующие реабилитационно-коррекционные мероприятия, при правильном и настойчивом применении которых даже при имбецильности возможна хорошая компенсация и формирование своей «социальной ниши».

Состояния декомпенсации, как одно из проявлений отрицательной динамики олигофрений, возможны в периоды возрастных кризов. В их развитии принимают участие сосудистые нарушения, ликвородинамические и эндокринно-гуморальные сдвиги, связанные с возрастными кризами или дополнительными экзогенными воздействиями в виде травм головы, инфекций, неблагоприятных социально-бытовых условий и неправильной психолого-педагогической коррекции.

Судебно-психиатрическая оценка. Для судебно-психиатрической оценки лиц с умственной отсталостью основополагающим является выявление ее глубины в сопоставлении со способностью усваивать систему морально-нравственных запретов и основных норм социально-значимого поведения.

Лица с идиотией и имбецильностью крайне редко направляются на судебно-психиатрическую экспертизу на предмет решения вопроса об их вменяемости, так как они безынициативны, неспособны к самостоятельной организации своего поведения, находятся под постоянным надзором и не совершают общественно опасных действий. Чаще всего они, в силу их пассивной подчиняемости и внушаемости, являются объектами сексуальных посягательств и поэтому направляются на судебно-психиатрическую экспертизу на предмет определения их способности правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, значительный дефицит познавательной деятельности у лиц с умеренной умственной отсталостью не позволяют сформироваться у них представлению о себе как о самостоятельной личности. Все действия лиц с умеренной умственной отсталостью характеризуются импульсивностью, отсутствием какой-либо осознанности и тем более понимания противоправности. Эти лица не способны понимать противоправность и наказуемость тех или иных деяний, давать оценку юридически значимым ситуациям. Поэтому они невменяемы, недееспособны и не могут правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

Лица с легкой умственной отсталостью (дебильность) способны сознательно регулировать свое поведение в юридически значимых ситуациях, могут предвидеть последствия своих поступков. Это основной аргумент в пользу признания таких лиц вменяемыми. В некоторых случаях, при разных правонарушениях, требующих разного объема осмысления их противоправного характера, возможно заключение о вменяемости в отношении одного общественно опасного деяния и невменяемости в отношении другого. Аналогичным образом легкая умственная отсталость не мешает субъекту своими действиями приобретать для себя гражданские права и нести обязанности, а также правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В заключении можно сделать выводы:

Изучением психического развития и возможностей его коррекции у людей с тяжелыми формами недоразвития мозга занимается раздел специальной психологии – Олигофренопсихология.

Умственно отсталым называют такого ребенка, у которого имеется стойкое нарушение познавательной деятельности вследствие органических повреждений головного мозга.

Начиная с XVIII в. внимание таких психиатров, как Ж. Эски-роль, Э.Сеген, Ф.Гальтон, А. Бине, Э.Крепелин, Дж. Кэттэл, сосредоточилось на изучении и анализе выраженных нарушений умственного развития. Основная задача, стоявшая перед ними, была в определении связи интеллектуальной недостаточности с душевными, психическими заболеваниями и оценке глубины этих нарушений.

В отечественной науке рассмотрение различных проявлений умственной отсталости, отграничение олигофрении как формы врожденного психического недоразвития от душевных заболеваний прогрессирующего (прогредиентного) характера началось несколько позже — в начале XX в. и стало предметом широкого изучения не только в медицине (И.П.Кащенко, Г. И. Россолимо и др.), но и в дефектологии, возникшей в 20-е гг. XX в. усилиями Л.С.Выготского, объединившей исследования врачей, психофизиологов, психологов, педагогов и получившей свое развитие в трудах учеников и последователей выдающегося психолога.

К олигофрениям относят различные по этиологии и патогенезу случаи врожденного или приобретенного в раннем детстве недоразвития психики, характеризующегося преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности.

В дефектологии наибольшее распространение имеет классификация М. С. Певзнер, согласно которой выделяется пять основных форм олигофрении: неосложненная; осложненная нарушениями нейродинамики по типу повышенной возбудимости либо тормозимости; осложненная нарушениями различных анализаторных систем (зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи); олигофрения с психопато-подобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью:

В зависимости от степени олигофрении выделяют идиотию, имбецильность и дебильность. Идиотия - наиболее глубокая степень олигофрении. Имбецильность. Психика имбецилов более сложна, чем психика идиотов. Дебильность - наиболее легкая степень олигофрении, при которой при невозможности образования абстрактных понятий наблюдается способность к обобщению опыта.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

1. Краткий психологический словарь/Сост. Л.А. Карпенко; Под общ. ред. А.В. Петровского, М.Г. Ярошевского. - М.: Политиздат, 1995. -431 с.
2. Петрова В.Г., Белякова И.В. Кто они, дети с отклонениями в развитии? –М.: Флинта: Московский психолого-социальный институт, 1998.- 104с.
3. Справочник невропатолога и психиатра/Под общ. редакцией Н.И. Гращенкова, А.В. Снежневского. - М.: Издательство «Медицина», 1989. – 558 с.
4. Асанов А.Ю. с соавт. Основы генетики и наследственные нарушения у детей. М.,2003
5. 2. Виноградова А.Д. Практикум по психологии умственно отсталого ребенка. - М., 1985.
6. Материалы с сайта eti-deti
7. Александрова Н.А. Некоторые результаты клинического изучения детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью // Дефектология. - 2002. - № 6.
8. Вопросы комплексной диагностики умственной отсталости у детей / Под ред. Т.В. Егорова. - Иркутск, 1988.
9. Забрамная С.Д. Отбор умственно отсталых детей в специальные учреждения. - М.: Просвещение, 1988. - 96 с.
10. Замский Х.С. Умственно-отсталые дети: история их изучения, воспитания и обучения с древнейших времен до середины ХХ века. - М.: Образование, 1995.
11. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. - СПб., 2003.
12. Катаева А.Р., Стребелева Е.А. Дошкольная олигофренопедагогика. - М.: Просвещение, 1988. - 141 с.
13. Коробейников И.А. О концептуальных и практических аспектах диагностики и коррекции умственной отсталости // Социальная и клиническая психиатрия. - 1993. - № 1.
14. Коробкова Э.А. Психологический анализ факторов работоспособности при олигофрении - М., 1965.
15. Кузмина Е.С. Развитие эмоционально-волевой сферы умственно отсталых младших школьников // Коррекционно развивающая направленность обучения и воспитания умственно отсталых детей. - М., 1987.
16. Лукашева И.Д. Клинико-психолого-педагогическое изучение умственно отсталых детей с глубокими нарушениями зрения и слуха // Дефектология. - 1980. - № 1.
17. Малинович В.И. К вопросу об обучаемости детей с нарушенным умственным развитием // Дефектология. - 1999. - № 3. - С.18-21.
18. Маллер А.Р. Проблема воспитания и обучения глубоко умственно отсталых детей за рубежом // Дефектология. - 1985. - № 5. - С.83-89.
19. Маричева Г.С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. - М., 1988.
20. Михеева Е.А. Формирование мотивационной готовности к обучению в школе умственно отсталых детей старшего дошкольного возраста // Дефектология. - 1994. - № 5. - С.67-74.
21. Петрова В.Г., Белякова И.В. Психология умственно отсталого школьника (Олигофренопсихология). - М., 2002.
22. Психофизиологические основы дифференциальной диагностики и коррекционного обучения детей с нарушениями познавательной деятельности / Под ред. Д.А.Фарбер, Л.П.Григорьевой.- М.: Изд-во РОУ, 1995. - 97 с.
23. Психология умственно отсталых школьников / Под ред. В.П.Петровой. - Красноярск, 1995. - 106 с.
24. Разуван Е.И. Некоторые особенности делового общения умственно отсталых школьников // Дефектология. - 1987. - № 4.