СОВЕТЫ ПЕДАГОГАМ И РОДИТЕЛЯМ ПО ПОДГОТОВКЕ К ОБУЧЕНИЮ ДЕТЕЙ С ОСОБЫМИ ПРОБЛЕМАМИ В РАЗВИТИИ
консультация

ЛЕЧЕБНАЯ ПЕДАГОГИКА     РАННИЙ   И    ДОШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ

СОВЕТЫ ПЕДАГОГАМ И РОДИТЕЛЯМ ПО ПОДГОТОВКЕ К ОБУЧЕНИЮ

ДЕТЕЙ С ОСОБЫМИ ПРОБЛЕМАМИ В РАЗВИТИИ

Подготовил учитель-дефектолог: Грищенко Е.С

Москва «Гуманитарный издательский центр ВЛАДОС

Мастюкова Е.М.

Знание основ лечебной педагогики необходимо для создания специальных условий и предпосылок для возможности успешного обучения каждого ребенка с различными неврологическими, психическими и хроническими соматическими заболеваниями и отклонениями в развитии.

Коррекционная направленность педагогического процесса предполагает преодоление и коррекцию имеющихся у ребенка нарушений: двигательных, речевых, интеллектуальных, поведенческих расстройств, нарушений общения, недостаточности высших психических функций, например, пространственных нарушений.

Ребенок, перенесший черепно-мозговую травму, должен находиться под наблюдением детского психоневролога; он также нуждается в щадящем режиме, ему противопоказано умственное и физическое перенапряжение, а также пребывание на солнце, в душном и жарком помещении.

При проведении лечебно-педагогической работы следует учитывать низкую и неравномерную умственную работоспособность этих детей, частые нарушения у них памяти, функции активного внимания, возможность головной боли. Поэтому все занятия должны проводиться в хорошо проветренном помещении, длительность каждого занятия должна быть подобрана индивидуально для каждого ребенка.

У детей преддошкольного и дошкольного возраста, перенесших тяжелую черепно-мозговую травму возможна временная утрата некоторых уже сформированных навыков и, прежде всего речи. В этих случаях могут возникать афазико-алалические состояния, при которых распад некоторых уже сформированных речевых функций сочетается с задержкой созревания корковых речевых зон, что и определяет наличие алалического  симптомокомплекса.

У детей младшего возраста, перенесших черепно-мозговую травму, нередко достаточно длительное время могут проявляться различные неврозоподобные расстройства в виде страхов, заикания, энуреза. Характерна также частота судорожного синдрома.

Ранняя диагностика отклонений в развитии

 Общие теоретические положения

Диагностика отклонений в развитии основывается на знании общих и специфических закономерностей психического развития нормально развивающегося ребенка и детей с различными отклонениями в развитии.

Диагностика носит комплексный характер, т.е. при ее проведении учитываются данные клинической медицины (педиатрии, детской психоневрологии), а также медицинской генетики, которые обязательно сопоставляются с показателями нейрофизиологических, биохимических и других методов параклинического обследования и данными, полученными при психологическом, педагогическом и логопедическом обследовании.

Современный уровень развития медицинской генетики, детской  психоневрологии и психологии позволяет не только диагностировать различные формы отклонении в развитии (задержка психического развития, общее недоразвитие речи, аномалии развития при различных наследственных заболеваниях нервной системы, детском церебральном параличе и др.) и оценивать степень сформированности  высших психических функций, но и выявлять клинические и психологические механизмы нарушений.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консультирования семьи.

Важной задачей диагностики является установление структуры ведущего нарушения развития, вторично связанных с ним отклонений в развитии с учетом локализации и механизмов нарушений центральной нервной системы.

Теория функциональных систем, разработанная представителями отечественной нейрофизиологичсской школы, составляет в настоящее время основу изучения мозговой организации высших психических функций. Согласно этой теории показано, что отдельные элементы нервной системы в процессе развития мозга объединяются, прежде всего, в зависимости от их участия в осуществлении той или иной функции (П.К.Анохин, 1975). Поскольку в функциональные системы объединяются эволюционно разные структуры, то и отдельные элементы в пределах одних и тех же уровней регуляции созревают неравномерно. Этим определяется неравномерность (гетерохрония) созревания отдельных функциональных систем и мозга в целом. При раннем органическом повреждении ЦНС эта неравномерность созревания отдельных психических функций, особенно в критические периоды развития ребенка, выражена в еще большей степени.

Творческое развитие эволюционного учения имело важное значение для обоснования эволюционно-онтогенетического подхода к диагностике нервно-психических заболеваний и отклонений в развитии у детей (Г.Е.Сухарева, 1955, 1959; Г.К.Ушаков, 1966; В.А.Гиляровский, 1973; В.В.Ковалев, 1973; Л.О.Бадалян, 1983, 1985).

Основоположник отечественной детской психиатрии Г.Е.Сухарева (1955) отмечала важность нозологического принципа в дифференциальной диагностике нервно-психических заболеваниях у детей.

Все эти данные способствовали разработке современной концепции психического дизонтогенеза, т.е. нарушений психического развития у детей, возникающих в результате расстройств созревания структур и функций головного мозга (В.В.Ковалев, 1973, 1976, 1981, 1983, 1985).

 У детей с отклонениями в развитии имеют место проявления общей или частичной, стойкой или обратимой ретардации (отставания) созревания отдельных функциональных систем, и часто, наиболее поздно формирующихся в постнатальный период развития лобных мозговых структур, а также недостаточность общей интегративной деятельности мозга.

Особое место в изучении мозговой организации высших психических функций имеют исследования А.Р.Лурия (1946—1947, 1950, 1969, 1970, 1973).

А.Р.Лурия с помощью нейропсихологического анализа нарушений интеллектуальной деятельности у больных с локальными поражениями мозга показал роль различных корковых структур в психической деятельности человека.

В исследованиях Л.С.Выготского впервые была раскрыта регулирующая роль речи, с помощью которой развивается возможность сличать результаты действия с исходными намерениями.

Важное значение для нейропсихологического анализа отклонений в развитии имеют данные А.Р.Лурия о трех основных функциональных блоках мозга, участвующих в осуществлении всех  видов психической деятельности:

первый блок обеспечивает регуляцию психической активности;

второй — прием, переработку и хранение поступающей информации;

третий — обеспечивает функцию программирования, регуляции и контроля психической деятельности.

При поражениях функционирования первого блока изменяется мотивация к деятельности, выявляются выраженные нарушения внимания в сочетании с выраженной психической истощаемостью.

При нарушениях функционирования второго блока изменяется прием, переработка и хранение поступающей информации, что проявляется в различных гностических расстройствах и отклонениях памяти.

Нарушения, возникающие при поражении третьего блока, касаются прежде всего операций программирования и произвольной регуляции деятельности.

Большое значение для понимания различных отклонений в развитии у детей имеют исследования, посвященные сравнительному анализу результатов нейропсихологического исследования при поражении головного мозга у детей и взрослых

(Э.Г.Симерницкая, 1985).

Современные нейропсихологические исследования детей разного возраста подтверждают теоретические концепции Л.С.Выготского и А.Р.Лурия об изменении в онтогенезе как структуры психических функций, так и их мозговой организации.

Большое значение в организации психических процессов мозга в настоящее время отводится фактору функциональной асимметрии мозга.

Таким образом, все представленные выше подходы составили основу для современного изучения проблемы психического дизонтогенеза.

Основными клиническими формами психического дизонтогенеза являются ретардация, т.е. отставание в развитии, которое может быть общим, т.е. затрагивать вес стороны психики, или парциальным (частичным), когда задержано формирование, преимущественно, тех или иных психических функций, и асинхрония развития, т.е. диспропорциональное психическое развитие.

Первый вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с психическим недоразвитием (олигофрения) и для детей с ЗПР, включая проявления общего и парциального психического инфантилизма (Г.Е.Сухарева, В.В.Ковалев).

Второй вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с преобладающими эмоционально-поведенческими и личностными расстройствами. Особенно он характерен для детей с РДА, с невропатией и формирующимися психопатиями. Кроме того, он может наблюдаться при ранней детской шизофрении, эпилепсии и некоторых демонтирующих заболеваниях раннего возраста. Например, при вялотекущем шизофреническом процессе, начавшемся в раннем детском возрасте, на начальных этапах заболевания может обращать на себя внимание преждевременное развитие некоторых интеллектуальных интересов. Такой ребенок может рано научиться читать, считать, грамотно работать с компьютером и т.п. Но все эти навыки развиваются лишь в том случае, если они находятся в сфере его избирательных интересов. Они всегда сочетаются с выраженным отставанием в развитии моторики, эмоционально-волевой незрелостью, выраженной практической неприспособленностью. Выраженные нарушения социальной адаптации этих детей могут, в свою очередь, способствовать развитию так называемых псевдокомпенсаторных образований защитно-оборонительного характера. Это прежде всего, боязнь всего нового, чрезмерная привязанность к матери, односторонние интересы, навязчивые привычки и т.п. (В.В.Ковалев, 1975).

Наряду с клиническими, выделяют психологические параметры психического дизонтогенеза. Так, В.В.Лебединский (1985) выделяет следующие проявления и механизмы дизонтогенеза:

Первый вариант связан с функциональными нарушениями регуляторных механизмов подкорковых и корковых систем. Нарушения проявляются, в основном, в функционально-динамических расстройствах мозговой деятельности в виде нарушений умственной работоспособности, функции активного внимания, регуляции произвольной деятельности.

Второй вариант связан с неравномерным повреждением различных функциональных систем в зависимости от этапа их созревания. Известно, что наиболее интенсивно развивающаяся функция является и более уязвимой. Поэтому при раннем повреждении ЦНС, в первую очередь, повреждаются наиболее интенсивно формирующиеся на этом этапе функции. Это прежде всего относится к функции речи.

Кроме того, многие функциональные системы оказываются наиболее уязвимыми в критические периоды развития, так как именно на этих этапах гетерохрония развития выражена в наибольшей степени. Эти данные показывают важность составления так называемого профиля pазвития.

При третьем варианте, наряду с выраженностью первичного дефекта, значительную роль и школьной и социальной адаптации играют вторичные нарушения депривационного генеза. Например, у ребенка с церебральным параличом в результате длительной изоляции от коллектива сверстников может сформироваться вторичная аутизация личности, которая, в свою очередь, может стать решающим фактором в социальной дезадаптации.

Вторичные нарушения депривационного генеза особенно выражены у детей сирот, воспитывающихся в учреждениях интернатного типа.

Кроме представленных вариантов, определенная роль в механизме психического дизонтогенеза может принадлежать асинхронному развитию межфункциональных взаимодействий.

Важное значение имеет выявление общих и специфических особенностей различных форм психического дизонтогенеза.

 Общие закономерности психического дизонтогенеза были обоснованы В.И.Лубовским. Они включают:

*нарушения приема и переработки поступающей информации;

*нарушения хранения и использования информации;

*нарушения словесной регуляции деятельности.

В зависимости от характера аномального развития, проявления этих общих закономерностей имеют свою специфику.

Таким образом, диагностика отклонений развития основывается на сравнительном анализе общих и специфических закономерностей психического развития как нормально развивающегося ребенка, так и ребенка с отклонениями в развитии.

Диагностика отклонений в развитии всегда носит комплексный характер, т.е. при ее проведении учитываются данные клинической медицины (детской психоневрологии, медицинской генетики, педиатрии, эндокринологии и других дисциплин), а также специальной педагогики и психологии.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консультирования семьи.

Комплексное клинико-психолого-педагогическое обследование ребенка основывается на следующих основных принципах:

-принципе развития, т.е. анализа механизмов возникновения тех или иных отклонений в психическом развитии в возрастном аспекте;

-принципе системного изучения нарушений психического развития с определением -иерархии в структуре дефекта:

-качественного анализа структуры дефекта;

-этио-патогенетическом подходе с учетом взаимосвязи генетических и внешне-средовых факторов.

Основные методы клинико-психолого-педагогической диагностики отклонений психического развития у детей

 Медицинская диагностика

Медицинская диагностика отклонений развития у детей раннего и дошкольного возраста включает общий осмотр, анализ анамнестических данных, оценку соматического, неврологического и психического состояния. Клинический диагностический процесс разделяется на несколько этапов:

 На первом этапе выявляются основные неврологические и психопатологические синдромы, устанавливается взаимосвязь между ними и предположительная локализация патологического состояния ЦНС.

На втором этапе ставится задача определения характера аномального развития и его сущности. На этом этапе особенно важное значение имеет выявление генетических синдромов и различных заболеваний ЦНС, обусловливающих отклонения в развитии.

На третьем этапе ставится задача этиопатогенетической диагностики и оценки прогноза.

Важное значение для клинической диагностики имеет нейрофизиологический, биохимический, генетический и другие методы обследования.

Клиническая диагностика основывается на знании основных закономерностей возрастного развития нервно-психических  функций.

Важное значение в клинической диагностике имеет фенотипический анализ, т.е. оценка комплекса внешних признаков ребенка. Особенности фенотипа определяются в значительной  степени генотипом, т.е. комплексом генов. Поэтому многие отклонения в развитии, связанные с наследственными заболеваниями диагностируются по внешнему облику ребенка, затем  диагноз подтверждается при генетическом исследовании. Например, так диагностируется болезнь Дауна.

Генетическое обследование составляет важный раздел медицинской диагностики, поскольку число наследственно обусловленных форм аномального развития достаточно велико. Так, по данным М.Г.Блюминой (1985), число наследственных форм умственной отсталости составляет около 75%. Велика роль наследственных факторов в этиологии раннего детского аутизма, нарушениях слуха и зрения и сложного дефекта.

Для клинической диагностики важное значение имеет установление нозологического диагноза, т.е. выявление определенного неврологического или психического заболевания, обусловливающего отклонения в развитии. Это могут быть наследственно обусловленные заболевания обмена, например, фенилкетонурия, хромосомные болезни, детские церебральные параличи, гидроцефалия, микроцефалия, эпилепсия, шизофрения, различные синдромальные формы умственной отсталости и сложного дефекта, а также различные менее изученные заболевания, такие как синдром Ретта, синдром Леша-Нихана, гарогоилизм, синдром ломкой Х-хромосомы и многие другие.

Важным методом клинической диагностики является психопатологическое исследование. Оно включает клиническую беседу, наблюдение за поведением ребенка и специально проводимое обследование. При оценке психопатологической симптоматики обязательно учитываются данные неврологического обследования и соматическое состояние ребенка. При оценке психопатологической симптоматики всегда ставится задача выявления патогенетической зависимости между отдельными клиническими симптомами и синдромами. Диагностическая значимость каждого синдрома оценивается в зависимости от его структуры и сочетаний с другими психопатологическими и неврологическими синдромами. В настоящее время доказано, что все эти формы отклонений в развитии имеют различные причины, но многие из них могут быть связаны с генетическими заболеваниями.

Важное значение для диагностики и прогноза имеет выявление связи между двумя видами расстройств: дизонтогенетическими, т.е. признаками нарушенного развития и энцефалопатическими, связанными с повреждением различных мозговых структур. Например, перед нами ребенок 5 лет с отставанием в развитии речи и моторики. 

При обследовании, логопед выявляет у него общее недоразвитие речи того или иного уровня, педагог отмечает отставание в речевом, психическом и моторном развитии. Все признаки, выявленные этими специалистами относятся к дизонтогснетическим, связанным с нарушением развития тех или иных функций.

 Детский психоневролог при обследовании такого ребенка, наряду с отставанием в развитии, выявляет у него признаки повышенного внутричерепного давления, нерезко выраженные проявления детского церебрального паралича, судорожную готовность, двигательную расторможенность и т.п. Эти признаки относятся к энцефалопатическим, связанным с повреждением, в том числе и «минимальным» тех или иных мозговых структур. Коррскционная работа будет наиболее успешной, если она будет сочетаться со специальным лечением.

Важное значение в диагностике отклонений в развитии, особенно у детей старшего дошкольного возраста имеет нейропсихологическое обследование, которое направлено на оценку состояния высших психических функций.

Диагностика некоторых синдромальных форм психического дизонтогенсза

Существует много наследственно обусловленных форм отклонений в развитии, которые сочетаются с нарушениями роста и телосложения.

Удлиненные конечности и усиленный рост при наличии выраженного отставания в умственном развитии характерны для синдрома церебрального гигантизма — синдрома Сотоса. Это редкое заболевание неизвестной этиологии. Синдром впервые описан в 1964 году. Характерными его признаками считаются макроцефалия (увелечение размеров головы), лицевые и черепные аномалии, нарушения интеллекта и речи.

Нарушения в развитии речи, связанные с недостаточностью слуха в значительной степени определяются временем потери слуха и спецификой речевого дефекта.

По характеру дефекта все нарушения слуха делятся на  кондуктивные и нейросенсорные. При кондуктивных отмечается нарушение проведения звука в среднем или наружном ухе. При  нейросенсорных имеется поражение внутреннего уха, слухового нерва, его ядер или слуховых зон коры головного мозга. Наиболее частыми являются нейросенсорные нарушения.

Нарушения слуха подразделяются на тугоухость и глухоту.

По времени возникновения все нарушения слуха делятся на три группы: врожденные, возникающие в период новорожденности и приобретенные на последующих этапах развития.

Последние подразделяются на периоды в зависимости от уровня сформированности речи на момент возникновения дефекта слуха (условно — до 3 лет, когда возникшие дефекты слуха нарушают формирование речи или полностью приостанавливают ее развитие, и после 3 лет, когда в связи с дефектами слуха может происходить распад речевой функции).

Недостаточность слуха приводит к нарушению развития всех сторон речи: фонетической, лексической, грамматической, смысловой, а в ряде случаев и к полному отсутствию речи. Степень речевой недостаточности зависит как от тяжести слухового дефекта, так и от времени его появления и условий развития ребенка. Поэтому, если у ребенка нарушено коммуникативное поведение и речевое общение, ему необходимо обследование слуха.

В настоящее время разработаны и широко внедрены в практику методы объективной оценки состояния слуха, начиная с периода новорожденности. Это метод электрокорковой аудиометрии, который позволяет рано выявлять случаи глухоты и тугоухости и дифференцировать нарушения общения в связи с дефектами слуха от речевых расстройств, умственной отсталости, психических отклонений.

Важное значение имеет определение критериев риска возможности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнестических данных. Это, прежде всего, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно такие как краснуха, корь, грипп, вирус герпеса. Нарушения слуха часто сочетаются с различными врожденными пороками развития, например, расщелинами губы и неба. Они часто наблюдаются при недоношенности, особенно когда вес при рождении менее 1500 г.

Причиной нарушений слуха могут быть алкоголизм матери во время беременности, несовместимость крови с проявлениями в период новорожденности желтухи и неврологических расстройств, обозначаемых клинически как билирубиновая энцефалопатия.

Кроме того, к группе риска по нарушениям слуха относятся дети с различными отоларингологическими заболеваниями (аденоиды, отиты и др.), а также дети, получавшие интенсивное лечение антибиотиками в первые месяцы и годы жизни, особенно антибиотиками, вызывающими отогенную интоксикацию (стрептомицин и др.).

К группе риска относятся также дети с различными хромосомными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей или родственников с врожденными дефектами слуха.

Внимание должно быть обращено и на частые воспалительные заболевания среднего уха — повторяющиеся отиты, возникающие в критические периоды развития слуховой и речевой системы.

Кроме представленных нарушений коммуникативного поведения в связи с дефектами речи и слуха, имеются так называемые первичные нарушения контакта ребенка с окружающим миром. Это имеет место у детей с ранним детским аутизмом (РДА).

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском

аутизме

Ранний детский аутизм — особая аномалия психического развития, при которой имеют место стойкие и своеобразные нарушения коммуникативного поведения, эмоционального контакта ребенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, неконтакгность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2—3 лет в период первого возрастного криза.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего, у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аутистического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять аутизм первичный и вторичный. 

Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность,

вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих реакций. Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Различные варианты аутистического поведения могут формироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация различных форм аутистического поведения применительно к каждому отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, Дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тяжелого психического заболевания — детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

Мутизм — это отказ от речевого общения как реакция протеста. Мутизм достаточно характерен для детей дошкольного возраста. Считается, что чаще он наблюдается у девочек. Способствующим фактором к возникновению мутизма является недостаточность речевой функции и часто наиболее интенсивное принуждение ребенка к речевому общению. Мутизм может быть избирательным и тотальным.

 Чаще наблюдается избирательный мутизм, который проявляется в том, что ребенок активно отказывается от речевого общения с определенными лицами, или со всеми взрослыми, или в определенной обстановке, например, в детском саду. Мутизм может быть кратковременным и затяжным. Ребенок с мутизмом должен быть обязательно осмотрен детским психоневрологом и для него должна быть создана щадящая психологическая атмосфера в семье и в детском учреждении. Особенно важное значение имеет предупреждение мутизма у детей с различными формами речевых расстройств, а также при РДА.

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогснетичсском уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Аспергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма и аутистическая психопатия  Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития. Так, например, РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни, или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2—3 году и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме  Каннера  имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен  и социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутистические проявления при некоторых нервно-психических

заболеваниях у детей

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма — во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС:

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболеваний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов, пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании — синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Pemma — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторностатические и предметноманипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их  потираний, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения. Для больных с синдромом Ретта  характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма — несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС, во всех случаях, более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции;

 при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых,  при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симеон, .Е.Сухарева, А-Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцсва, В.М.Башина, К.СЛебединская, Л.Я-Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.

ЛЕЧЕБНАЯ ПЕДАГОГИКА     РАННИЙ   И    ДОШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ

СОВЕТЫ ПЕДАГОГАМ И РОДИТЕЛЯМ ПО ПОДГОТОВКЕ К ОБУЧЕНИЮ

ДЕТЕЙ С ОСОБЫМИ ПРОБЛЕМАМИ В РАЗВИТИИ

Подготовил учитель-дефектолог: Грищенко Е.С

Москва «Гуманитарный издательский центр ВЛАДОС

Мастюкова Е.М.

Знание основ лечебной педагогики необходимо для создания специальных условий и предпосылок для возможности успешного обучения каждого ребенка с различными неврологическими, психическими и хроническими соматическими заболеваниями и отклонениями в развитии.

Коррекционная направленность педагогического процесса предполагает преодоление и коррекцию имеющихся у ребенка нарушений: двигательных, речевых, интеллектуальных, поведенческих расстройств, нарушений общения, недостаточности высших психических функций, например, пространственных нарушений.

Ребенок, перенесший черепно-мозговую травму, должен находиться под наблюдением детского психоневролога; он также нуждается в щадящем режиме, ему противопоказано умственное и физическое перенапряжение, а также пребывание на солнце, в душном и жарком помещении.

При проведении лечебно-педагогической работы следует учитывать низкую и неравномерную умственную работоспособность этих детей, частые нарушения у них памяти, функции активного внимания, возможность головной боли. Поэтому все занятия должны проводиться в хорошо проветренном помещении, длительность каждого занятия должна быть подобрана индивидуально для каждого ребенка.

У детей преддошкольного и дошкольного возраста, перенесших тяжелую черепно-мозговую травму возможна временная утрата некоторых уже сформированных навыков и, прежде всего речи. В этих случаях могут возникать афазико-алалические состояния, при которых распад некоторых уже сформированных речевых функций сочетается с задержкой созревания корковых речевых зон, что и определяет наличие алалического  симптомокомплекса.

У детей младшего возраста, перенесших черепно-мозговую травму, нередко достаточно длительное время могут проявляться различные неврозоподобные расстройства в виде страхов, заикания, энуреза. Характерна также частота судорожного синдрома.

Ранняя диагностика отклонений в развитии

 Общие теоретические положения

Диагностика отклонений в развитии основывается на знании общих и специфических закономерностей психического развития нормально развивающегося ребенка и детей с различными отклонениями в развитии.

Диагностика носит комплексный характер, т.е. при ее проведении учитываются данные клинической медицины (педиатрии, детской психоневрологии), а также медицинской генетики, которые обязательно сопоставляются с показателями нейрофизиологических, биохимических и других методов параклинического обследования и данными, полученными при психологическом, педагогическом и логопедическом обследовании.

Современный уровень развития медицинской генетики, детской  психоневрологии и психологии позволяет не только диагностировать различные формы отклонении в развитии (задержка психического развития, общее недоразвитие речи, аномалии развития при различных наследственных заболеваниях нервной системы, детском церебральном параличе и др.) и оценивать степень сформированности  высших психических функций, но и выявлять клинические и психологические механизмы нарушений.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консультирования семьи.

Важной задачей диагностики является установление структуры ведущего нарушения развития, вторично связанных с ним отклонений в развитии с учетом локализации и механизмов нарушений центральной нервной системы.

Теория функциональных систем, разработанная представителями отечественной нейрофизиологичсской школы, составляет в настоящее время основу изучения мозговой организации высших психических функций. Согласно этой теории показано, что отдельные элементы нервной системы в процессе развития мозга объединяются, прежде всего, в зависимости от их участия в осуществлении той или иной функции (П.К.Анохин, 1975). Поскольку в функциональные системы объединяются эволюционно разные структуры, то и отдельные элементы в пределах одних и тех же уровней регуляции созревают неравномерно. Этим определяется неравномерность (гетерохрония) созревания отдельных функциональных систем и мозга в целом. При раннем органическом повреждении ЦНС эта неравномерность созревания отдельных психических функций, особенно в критические периоды развития ребенка, выражена в еще большей степени.

Творческое развитие эволюционного учения имело важное значение для обоснования эволюционно-онтогенетического подхода к диагностике нервно-психических заболеваний и отклонений в развитии у детей (Г.Е.Сухарева, 1955, 1959; Г.К.Ушаков, 1966; В.А.Гиляровский, 1973; В.В.Ковалев, 1973; Л.О.Бадалян, 1983, 1985).

Основоположник отечественной детской психиатрии Г.Е.Сухарева (1955) отмечала важность нозологического принципа в дифференциальной диагностике нервно-психических заболеваниях у детей.

Все эти данные способствовали разработке современной концепции психического дизонтогенеза, т.е. нарушений психического развития у детей, возникающих в результате расстройств созревания структур и функций головного мозга (В.В.Ковалев, 1973, 1976, 1981, 1983, 1985).

 У детей с отклонениями в развитии имеют место проявления общей или частичной, стойкой или обратимой ретардации (отставания) созревания отдельных функциональных систем, и часто, наиболее поздно формирующихся в постнатальный период развития лобных мозговых структур, а также недостаточность общей интегративной деятельности мозга.

Особое место в изучении мозговой организации высших психических функций имеют исследования А.Р.Лурия (1946—1947, 1950, 1969, 1970, 1973).

А.Р.Лурия с помощью нейропсихологического анализа нарушений интеллектуальной деятельности у больных с локальными поражениями мозга показал роль различных корковых структур в психической деятельности человека.

В исследованиях Л.С.Выготского впервые была раскрыта регулирующая роль речи, с помощью которой развивается возможность сличать результаты действия с исходными намерениями.

Важное значение для нейропсихологического анализа отклонений в развитии имеют данные А.Р.Лурия о трех основных функциональных блоках мозга, участвующих в осуществлении всех  видов психической деятельности:

первый блок обеспечивает регуляцию психической активности;

второй — прием, переработку и хранение поступающей информации;

третий — обеспечивает функцию программирования, регуляции и контроля психической деятельности.

При поражениях функционирования первого блока изменяется мотивация к деятельности, выявляются выраженные нарушения внимания в сочетании с выраженной психической истощаемостью.

При нарушениях функционирования второго блока изменяется прием, переработка и хранение поступающей информации, что проявляется в различных гностических расстройствах и отклонениях памяти.

Нарушения, возникающие при поражении третьего блока, касаются прежде всего операций программирования и произвольной регуляции деятельности.

Большое значение для понимания различных отклонений в развитии у детей имеют исследования, посвященные сравнительному анализу результатов нейропсихологического исследования при поражении головного мозга у детей и взрослых

(Э.Г.Симерницкая, 1985).

Современные нейропсихологические исследования детей разного возраста подтверждают теоретические концепции Л.С.Выготского и А.Р.Лурия об изменении в онтогенезе как структуры психических функций, так и их мозговой организации.

Большое значение в организации психических процессов мозга в настоящее время отводится фактору функциональной асимметрии мозга.

Таким образом, все представленные выше подходы составили основу для современного изучения проблемы психического дизонтогенеза.

Основными клиническими формами психического дизонтогенеза являются ретардация, т.е. отставание в развитии, которое может быть общим, т.е. затрагивать вес стороны психики, или парциальным (частичным), когда задержано формирование, преимущественно, тех или иных психических функций, и асинхрония развития, т.е. диспропорциональное психическое развитие.

Первый вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с психическим недоразвитием (олигофрения) и для детей с ЗПР, включая проявления общего и парциального психического инфантилизма (Г.Е.Сухарева, В.В.Ковалев).

Второй вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с преобладающими эмоционально-поведенческими и личностными расстройствами. Особенно он характерен для детей с РДА, с невропатией и формирующимися психопатиями. Кроме того, он может наблюдаться при ранней детской шизофрении, эпилепсии и некоторых демонтирующих заболеваниях раннего возраста. Например, при вялотекущем шизофреническом процессе, начавшемся в раннем детском возрасте, на начальных этапах заболевания может обращать на себя внимание преждевременное развитие некоторых интеллектуальных интересов. Такой ребенок может рано научиться читать, считать, грамотно работать с компьютером и т.п. Но все эти навыки развиваются лишь в том случае, если они находятся в сфере его избирательных интересов. Они всегда сочетаются с выраженным отставанием в развитии моторики, эмоционально-волевой незрелостью, выраженной практической неприспособленностью. Выраженные нарушения социальной адаптации этих детей могут, в свою очередь, способствовать развитию так называемых псевдокомпенсаторных образований защитно-оборонительного характера. Это прежде всего, боязнь всего нового, чрезмерная привязанность к матери, односторонние интересы, навязчивые привычки и т.п. (В.В.Ковалев, 1975).

Наряду с клиническими, выделяют психологические параметры психического дизонтогенеза. Так, В.В.Лебединский (1985) выделяет следующие проявления и механизмы дизонтогенеза:

Первый вариант связан с функциональными нарушениями регуляторных механизмов подкорковых и корковых систем. Нарушения проявляются, в основном, в функционально-динамических расстройствах мозговой деятельности в виде нарушений умственной работоспособности, функции активного внимания, регуляции произвольной деятельности.

Второй вариант связан с неравномерным повреждением различных функциональных систем в зависимости от этапа их созревания. Известно, что наиболее интенсивно развивающаяся функция является и более уязвимой. Поэтому при раннем повреждении ЦНС, в первую очередь, повреждаются наиболее интенсивно формирующиеся на этом этапе функции. Это прежде всего относится к функции речи.

Кроме того, многие функциональные системы оказываются наиболее уязвимыми в критические периоды развития, так как именно на этих этапах гетерохрония развития выражена в наибольшей степени. Эти данные показывают важность составления так называемого профиля pазвития.

При третьем варианте, наряду с выраженностью первичного дефекта, значительную роль и школьной и социальной адаптации играют вторичные нарушения депривационного генеза. Например, у ребенка с церебральным параличом в результате длительной изоляции от коллектива сверстников может сформироваться вторичная аутизация личности, которая, в свою очередь, может стать решающим фактором в социальной дезадаптации.

Вторичные нарушения депривационного генеза особенно выражены у детей сирот, воспитывающихся в учреждениях интернатного типа.

Кроме представленных вариантов, определенная роль в механизме психического дизонтогенеза может принадлежать асинхронному развитию межфункциональных взаимодействий.

Важное значение имеет выявление общих и специфических особенностей различных форм психического дизонтогенеза.

 Общие закономерности психического дизонтогенеза были обоснованы В.И.Лубовским. Они включают:

*нарушения приема и переработки поступающей информации;

*нарушения хранения и использования информации;

*нарушения словесной регуляции деятельности.

В зависимости от характера аномального развития, проявления этих общих закономерностей имеют свою специфику.

Таким образом, диагностика отклонений развития основывается на сравнительном анализе общих и специфических закономерностей психического развития как нормально развивающегося ребенка, так и ребенка с отклонениями в развитии.

Диагностика отклонений в развитии всегда носит комплексный характер, т.е. при ее проведении учитываются данные клинической медицины (детской психоневрологии, медицинской генетики, педиатрии, эндокринологии и других дисциплин), а также специальной педагогики и психологии.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консультирования семьи.

Комплексное клинико-психолого-педагогическое обследование ребенка основывается на следующих основных принципах:

-принципе развития, т.е. анализа механизмов возникновения тех или иных отклонений в психическом развитии в возрастном аспекте;

-принципе системного изучения нарушений психического развития с определением -иерархии в структуре дефекта:

-качественного анализа структуры дефекта;

-этио-патогенетическом подходе с учетом взаимосвязи генетических и внешне-средовых факторов.

Основные методы клинико-психолого-педагогической диагностики отклонений психического развития у детей

 Медицинская диагностика

Медицинская диагностика отклонений развития у детей раннего и дошкольного возраста включает общий осмотр, анализ анамнестических данных, оценку соматического, неврологического и психического состояния. Клинический диагностический процесс разделяется на несколько этапов:

 На первом этапе выявляются основные неврологические и психопатологические синдромы, устанавливается взаимосвязь между ними и предположительная локализация патологического состояния ЦНС.

На втором этапе ставится задача определения характера аномального развития и его сущности. На этом этапе особенно важное значение имеет выявление генетических синдромов и различных заболеваний ЦНС, обусловливающих отклонения в развитии.

На третьем этапе ставится задача этиопатогенетической диагностики и оценки прогноза.

Важное значение для клинической диагностики имеет нейрофизиологический, биохимический, генетический и другие методы обследования.

Клиническая диагностика основывается на знании основных закономерностей возрастного развития нервно-психических  функций.

Важное значение в клинической диагностике имеет фенотипический анализ, т.е. оценка комплекса внешних признаков ребенка. Особенности фенотипа определяются в значительной  степени генотипом, т.е. комплексом генов. Поэтому многие отклонения в развитии, связанные с наследственными заболеваниями диагностируются по внешнему облику ребенка, затем  диагноз подтверждается при генетическом исследовании. Например, так диагностируется болезнь Дауна.

Генетическое обследование составляет важный раздел медицинской диагностики, поскольку число наследственно обусловленных форм аномального развития достаточно велико. Так, по данным М.Г.Блюминой (1985), число наследственных форм умственной отсталости составляет около 75%. Велика роль наследственных факторов в этиологии раннего детского аутизма, нарушениях слуха и зрения и сложного дефекта.

Для клинической диагностики важное значение имеет установление нозологического диагноза, т.е. выявление определенного неврологического или психического заболевания, обусловливающего отклонения в развитии. Это могут быть наследственно обусловленные заболевания обмена, например, фенилкетонурия, хромосомные болезни, детские церебральные параличи, гидроцефалия, микроцефалия, эпилепсия, шизофрения, различные синдромальные формы умственной отсталости и сложного дефекта, а также различные менее изученные заболевания, такие как синдром Ретта, синдром Леша-Нихана, гарогоилизм, синдром ломкой Х-хромосомы и многие другие.

Важным методом клинической диагностики является психопатологическое исследование. Оно включает клиническую беседу, наблюдение за поведением ребенка и специально проводимое обследование. При оценке психопатологической симптоматики обязательно учитываются данные неврологического обследования и соматическое состояние ребенка. При оценке психопатологической симптоматики всегда ставится задача выявления патогенетической зависимости между отдельными клиническими симптомами и синдромами. Диагностическая значимость каждого синдрома оценивается в зависимости от его структуры и сочетаний с другими психопатологическими и неврологическими синдромами. В настоящее время доказано, что все эти формы отклонений в развитии имеют различные причины, но многие из них могут быть связаны с генетическими заболеваниями.

Важное значение для диагностики и прогноза имеет выявление связи между двумя видами расстройств: дизонтогенетическими, т.е. признаками нарушенного развития и энцефалопатическими, связанными с повреждением различных мозговых структур. Например, перед нами ребенок 5 лет с отставанием в развитии речи и моторики. 

При обследовании, логопед выявляет у него общее недоразвитие речи того или иного уровня, педагог отмечает отставание в речевом, психическом и моторном развитии. Все признаки, выявленные этими специалистами относятся к дизонтогснетическим, связанным с нарушением развития тех или иных функций.

 Детский психоневролог при обследовании такого ребенка, наряду с отставанием в развитии, выявляет у него признаки повышенного внутричерепного давления, нерезко выраженные проявления детского церебрального паралича, судорожную готовность, двигательную расторможенность и т.п. Эти признаки относятся к энцефалопатическим, связанным с повреждением, в том числе и «минимальным» тех или иных мозговых структур. Коррскционная работа будет наиболее успешной, если она будет сочетаться со специальным лечением.

Важное значение в диагностике отклонений в развитии, особенно у детей старшего дошкольного возраста имеет нейропсихологическое обследование, которое направлено на оценку состояния высших психических функций.

Диагностика некоторых синдромальных форм психического дизонтогенсза

Существует много наследственно обусловленных форм отклонений в развитии, которые сочетаются с нарушениями роста и телосложения.

Удлиненные конечности и усиленный рост при наличии выраженного отставания в умственном развитии характерны для синдрома церебрального гигантизма — синдрома Сотоса. Это редкое заболевание неизвестной этиологии. Синдром впервые описан в 1964 году. Характерными его признаками считаются макроцефалия (увелечение размеров головы), лицевые и черепные аномалии, нарушения интеллекта и речи.

Нарушения в развитии речи, связанные с недостаточностью слуха в значительной степени определяются временем потери слуха и спецификой речевого дефекта.

По характеру дефекта все нарушения слуха делятся на  кондуктивные и нейросенсорные. При кондуктивных отмечается нарушение проведения звука в среднем или наружном ухе. При  нейросенсорных имеется поражение внутреннего уха, слухового нерва, его ядер или слуховых зон коры головного мозга. Наиболее частыми являются нейросенсорные нарушения.

Нарушения слуха подразделяются на тугоухость и глухоту.

По времени возникновения все нарушения слуха делятся на три группы: врожденные, возникающие в период новорожденности и приобретенные на последующих этапах развития.

Последние подразделяются на периоды в зависимости от уровня сформированности речи на момент возникновения дефекта слуха (условно — до 3 лет, когда возникшие дефекты слуха нарушают формирование речи или полностью приостанавливают ее развитие, и после 3 лет, когда в связи с дефектами слуха может происходить распад речевой функции).

Недостаточность слуха приводит к нарушению развития всех сторон речи: фонетической, лексической, грамматической, смысловой, а в ряде случаев и к полному отсутствию речи. Степень речевой недостаточности зависит как от тяжести слухового дефекта, так и от времени его появления и условий развития ребенка. Поэтому, если у ребенка нарушено коммуникативное поведение и речевое общение, ему необходимо обследование слуха.

В настоящее время разработаны и широко внедрены в практику методы объективной оценки состояния слуха, начиная с периода новорожденности. Это метод электрокорковой аудиометрии, который позволяет рано выявлять случаи глухоты и тугоухости и дифференцировать нарушения общения в связи с дефектами слуха от речевых расстройств, умственной отсталости, психических отклонений.

Важное значение имеет определение критериев риска возможности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнестических данных. Это, прежде всего, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно такие как краснуха, корь, грипп, вирус герпеса. Нарушения слуха часто сочетаются с различными врожденными пороками развития, например, расщелинами губы и неба. Они часто наблюдаются при недоношенности, особенно когда вес при рождении менее 1500 г.

Причиной нарушений слуха могут быть алкоголизм матери во время беременности, несовместимость крови с проявлениями в период новорожденности желтухи и неврологических расстройств, обозначаемых клинически как билирубиновая энцефалопатия.

Кроме того, к группе риска по нарушениям слуха относятся дети с различными отоларингологическими заболеваниями (аденоиды, отиты и др.), а также дети, получавшие интенсивное лечение антибиотиками в первые месяцы и годы жизни, особенно антибиотиками, вызывающими отогенную интоксикацию (стрептомицин и др.).

К группе риска относятся также дети с различными хромосомными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей или родственников с врожденными дефектами слуха.

Внимание должно быть обращено и на частые воспалительные заболевания среднего уха — повторяющиеся отиты, возникающие в критические периоды развития слуховой и речевой системы.

Кроме представленных нарушений коммуникативного поведения в связи с дефектами речи и слуха, имеются так называемые первичные нарушения контакта ребенка с окружающим миром. Это имеет место у детей с ранним детским аутизмом (РДА).

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском

аутизме

Ранний детский аутизм — особая аномалия психического развития, при которой имеют место стойкие и своеобразные нарушения коммуникативного поведения, эмоционального контакта ребенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, неконтакгность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2—3 лет в период первого возрастного криза.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего, у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аутистического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять аутизм первичный и вторичный. 

Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность,

вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих реакций. Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Различные варианты аутистического поведения могут формироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация различных форм аутистического поведения применительно к каждому отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, Дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тяжелого психического заболевания — детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

Мутизм — это отказ от речевого общения как реакция протеста. Мутизм достаточно характерен для детей дошкольного возраста. Считается, что чаще он наблюдается у девочек. Способствующим фактором к возникновению мутизма является недостаточность речевой функции и часто наиболее интенсивное принуждение ребенка к речевому общению. Мутизм может быть избирательным и тотальным.

 Чаще наблюдается избирательный мутизм, который проявляется в том, что ребенок активно отказывается от речевого общения с определенными лицами, или со всеми взрослыми, или в определенной обстановке, например, в детском саду. Мутизм может быть кратковременным и затяжным. Ребенок с мутизмом должен быть обязательно осмотрен детским психоневрологом и для него должна быть создана щадящая психологическая атмосфера в семье и в детском учреждении. Особенно важное значение имеет предупреждение мутизма у детей с различными формами речевых расстройств, а также при РДА.

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогснетичсском уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Аспергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма и аутистическая психопатия  Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития. Так, например, РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни, или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2—3 году и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме  Каннера  имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен  и социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутистические проявления при некоторых нервно-психических

заболеваниях у детей

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма — во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС:

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболеваний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов, пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании — синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Pemma — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторностатические и предметноманипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их  потираний, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения. Для больных с синдромом Ретта  характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма — несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС, во всех случаях, более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции;

 при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых,  при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симеон, .Е.Сухарева, А-Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцсва, В.М.Башина, К.СЛебединская, Л.Я-Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.