Краткая аннотация книги «Анатомия, физиология и патология органа слуха» (глава 3)
учебно-методический материал по коррекционной педагогике на тему

Типы нарушения

Краткая характеристика

Классификация глухоты

Глухота – полная утрата (полная глухота) или наиболее резкая степень поражения слуха, при которой сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень громкие неречевые звуки (свисток, гудок и т.д.) или хорошо знакомые слова, произнесенные громким голосом около уха (неполная глухота). Глухота бывает двусторонней или односторонней. Различают врожденные и приобретенные. Характер нарушения слуха зависит от места и степени повреждения слухового аппарата.

Нарушения слуха могут возникать в связи с патологическими изменениями: звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов. В зависимости от локализации патологического процесса в слуховом аппарате, существует еще и третий тип нарушений, а именно заболевания, связанные, так и звуковоспринимающего отделов. Таким образом, принято различать глухоту (или тугоухость):

1. Проводимости;
2. Восприятия;
3. Смешанную.

Характеристика глухоты проводимости

Глухота проводимости возникает, когда акустические колебания задерживаются, если на их пути возникает препятствие или увеличивается акустическое сопротивление среды. Такое явление можно наблюдать при наличии инородного тела или серной пробки в наружном слуховом проходе, при врожденном его заращении, при остром воспалении среднего уха, при неподвижности слуховых косточек (отосклероз), при повышении давления внутри лабиринта и т.д. В случаях глухоты проводимости понижается низкий регистр аудиометрической шкалы. Пороговая слышимость среднего и высокого регистра может быть на уровне физиологической нормы. Поражение звукопроводящего отдела слухового аппарата проявляется в нарушении слухового восприятия низких частот и улучшении слухового восприятия высоких частот.

Низкие гласные ы, у, о больные слышат хуже, чем высокие и, е, а. Согласные, в состав которых входят низкие составляющие частоты: б, м, в, д, г и т.д., больные слышат хуже, чем согласные, характеризующиеся высокими составляющими частотами: с, ж, ш, ч, щ.

Характеристика глухоты восприятия

Глухота восприятия возникает при повреждении кортиева органа и окончаний волокон улитковой ветви слухового нерва. Обычно отмечается значительная потеря слуха, а нередко и полная глухота. Слуховое восприятие высоких тонов очень ограничено или же полностью отсутствует, а так как составляющие частоты артикулированных звуков относятся к высокому регистру тональной шкалы, то слуховое восприятие звуков речи резко ухудшается или же вообще отсутствует. Это в основном относится к маленьким детям, у которых ассоциационные процессы артикулированной речи в высших центрах нервной системы еще не закреплены. В случаях врожденной глухоты сифилитического происхождения или связанной с дегенеративными процессами во внутреннем ухе поражение слухового аппарата часто бывает двухсторонним, хотя имеются, как правило, количественные различия между правой и левой стороной.

Низкие гласные: ы, у, о больные слышат лучше, чем высокие – и, э.

Больные плохо слышат или же вообще не слышат согласных, характеризующихся высокими составляющими частотами (с, з, ц, ш, ж, ч и т.д.)

Согласная р является лучше всего слышимой, по всей вероятности, благодаря ощущению вибрации, хуже всего больные слышат, кроме перечисленных выше, звук – л.

Паталогия преддверно-улиткового нерва

Чрезвычайно трудно проанализировать нарушения слуха, обусловленные патологическими изменениями в преддверно-улитковом нерве, особенно в тех случаях, когда они связаны с патологическими изменениями в кортиевом органе или же заболеваниями, локализирующимися в области основания черепа.

Воспаление преддверно-улиткового нерва наблюдается довольно – таки часто при различного рода инфекционных заболеваниях, и прежде всего при гриппе. Возникающая при этом глухота по своему характеру напоминает глухоту, связанную с заболеванием звукопроводящего отдела, однако симптом выравнивания громкости при этом отсутствует, не наблюдается также островковое нарушение слуха, аудиограмма порогового слухового восприятия характеризуется падением кривой в области высоких частот, кривая костной проводимости лежит ниже кривой воздушной проводимости.

В случаях патологических изменений в преддверно-улитковом нерве благодаря лечению можно добиться значительного улучшения состояния, в то время как поражение кортиева органа является причиной стойких и необратимых изменений слуха.

Глухота центрального происхождения

Это форма глухоты развивается при заболеваниях центральной нервной системы. Нарушения слуха при этом характеризуются следующими общими чертами:

1. Они всегда двухсторонние;
2. Снижение слышимости касается как низких, так и высоких тонов;
3. Отсутствует феномен выравнивания громкости;
4. Не удается обнаружить островковой потери слуха;
5. Утрачивается способность различать высоту акустических раздражителей, их интенсивность, а также продолжительность (ритм), в связи с этим возникают речевые расстройства: мелодические, динамические и ритмические;
6. При довольно-таки большом остаточном слухе по отношению к простым тонам, а также звукам и шумам музыкальных инструментов отмечается значительное понижение слышимости артикулированных звуков, и в связи с этим становится трудным понимание разговорной речи; это относится, прежде всего, к нарушениям слуха коркового происхождения.

Характеристика глухоты смешанной

Этот тип глухоты встречается особенно часто. Чаще у детей, чем у взрослых. Заболевания звукопроводящего отдела приводят к дегенеративным изменениям в кортиевом органе. Нарушения слуха вначале имеют функциональный характер, однако с течением времени они закрепляются, приводя в конечном итоге к глухоте смешанного типа. Ухудшается воздушная проводимость всех тонов, причем более резко выражено понижение пороговой слышимости высоких тонов.

Одной из наиболее часто встречающихся форм смешанной глухоты, лучше всего изученной отологами и сравнительно легкой для диагностики, является та, при которой заболевание локализируется в кортиевом органе.

Феномен выравнивания громкости при этом – положительный, а наличие стойких островков глухоты подтверждает диагноз.

Двухсторонняя смешанная глухота представляет собой самую тяжелую форму увечья слухового аппарата. Нарушается слышимость артикулированных звуков, стоящих как из высоких, так и из низких формантов. В далеко зашедших случаях больные утрачивают способность понимать разговорную речь.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в наружном ухе

Патологические изменения в наружном ухе (воспалительные состояния, костные опухоли, серные пробки, инородные тела) вызывают глухоту проводимости.

Врожденному заращению наружного слухового прохода при врожденных деформациях ушной раковины часто сопутствует не только деформация барабанной полости, но и недоразвитие внутреннего уха. В этих случаях глухота относится к смешанному типу.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в среднем ухе

Значительную роль в патологии слуха играет воспаление межкосточковых суставов, которые может привести к ограничению подвижности слуховых косточек и часто сопровождается нарушением функции внутреннего уха.

Патологические процессы, протекающие в верхней части барабанной полости, особенно в заднем отделе, являются самым большим препятствием для акустических раздражителей и обуславливают гораздо большую потерю слуха, чем процессы, локализирующиеся в средней, а также нижней части барабанной полости.

Длительные поверхностные воспалительные процессы могут привести к развитию гипертрофических изменений в слизистой оболочке, что проявляется в образовании полипов, которые заполняют иногда весь просвет барабанной полости и даже наружный слуховой проход, что обуславливает дальнейшее углубление глухоты проводимости. Каждая форма воспаления среднего уха может осложняться заболеваниями среднего уха может осложняться заболеваниями внутреннего уха. Глухота в таких случаях имеет смешанный характер, проводяще-воспринимающий.

Причинами перхода болезненного процесса на внутреннее ухо является:

1. Деструкция кости и в особенности образование холестеатомы;
2. Распространение инфекции по кровеносным сосудам;
3. Поражение слуховых клеток кортиева органа, вызванное понижением проводимости слуховых раздражителей в среднем ухе.

Такого рода поражения вначале бывает функциональным, поддающим лечению. Если же это поражение удерживается в течение длительного времени, то может привести к развитию стойкой глухоты; это относится к детям в первые годы жизни.

В случаях аллергических заболеваний воспалительный очаг в среднем ухе является источником аллергенов, которые обуславливают увеличение проницаемости сосудистых стенок лабиринта, и развивается водянка лабиринта. Возникает глухота проводимости.

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы является первопричиной изменений в среднем ухе. Оно может возникнуть в следствие:

1. Отека на аллергической почве. В связи с этим нарушается регуляция давления воздуха в барабанной полости, что в свою очередь ограничивается подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек;
2. Закупорки просвета жидкой пищей. Это происходит в случаях врожденных пороков развития неба, а также нарушения функции замыкающего глоточного кольца;
3. Распространения воспалительного процесса из верхнего отдела глотки, что обуславливает сужение просвета Евстахиевых труб. Это, в свою очередь, препятствует нормальной регуляции воздуха в среднем ухе, а также оттоку отделяемого слизистой оболочки.

Степень поражения среднего уха в таких случаях бывает различной. Задерживается умственное развитие ребенка и развитие речи. Отмечается также отрицательное влияние на психику.

Характеристика отосклероза

Отосклерозом называют патологический процесс, локализующийся преимущественно в лабиринтной стенке среднего уха около овального окна. Классическая форма отосклероза характеризуется ограничением подвижности стремени, в некоторых же случаях отмечается и полная его неподвижность. Отосклероз не сопровождается развитием воспалительного процесса в среднем ухе; пневматизация сосцевидного отростка полностью сохраняется.

Отосклероз характеризуется двухсторонним поражением внутреннего уха, причем интенсивность болезненного процесса обычно бывает различной. Шум в ушах является чрезвычайно неприятным для больного и раздражающим его моментом, способствующим более глубокому нарушению слуха. Наивысшая стадия развития заболевания отмечается между 35и 45 годами. Симптомы нарушения равновесия наблюдаются чрезвычайно редко.

Отосклероз в 15-35% случаев передается потомству.

Результаты исследования слуха зависит от локализации отосклеротического процесса. Одинаково часто встречается как глухота проводимости, так и глухота смешанного типа, в то время как никогда не приходится наблюдать глухоты восприятия и феномена выравнивания громкости. Воздушная звукопроводимость обычно равномерно понижена, хотя более нарушена слышимость низких тонов. Очень характерным для отосклероза является улучшение слышимости через кость.

Профилактика отосклероза

Целью профилактики отосклероза является задержка развития заболевания, которое при современном состоянии медицинской науки является неизлечимым. Следует избегать простуды, переутомления, а женщины должны избегать повторной беременности, особенно в тех случаях, когда после родов наступило понижение слуха, или же отосклероз проявился в каких-нибудь иных симптомах. Отосклероз является показанием для аборта. Лечение является исключительно лишь хирургическим.

Травматическая глухота

Вопрос глухоты, вызванный травмой, касается механического повреждения слухового аппарата при травмах черепа, поражения слухового аппарата вследствие акустических травм и повреждения слухового аппарата при резких изменениях атмосферного давления.

Переломы пирамиды височной кости имеют место гораздо чаще, чем это можно предполагать. Они могут явиться причиной глухоты, которая часто появляется спустя длительное время после травмы.

Переломы черепа могут быть продольными и поперечными. При первых – повреждается главным образом барабанная полость, при вторых – внутреннее ухо.

Нередко возникают кровоизлияния в барабанную полость и внутреннее ухо, приводящие к нарушениям слуха.

Классификация глухоты детского возраста

С точки зрения этиологии глухота детского возраста подразделяется на три группы:

1. Наследственная,
2. Врожденная,
3. Приобретенную.

Характеристика наследственной глухоты

Случаи наследственной глухоты встречаются гораздо реже, чем врожденной и приобретенной. О наследственной глухоте мы говорим тогда, когда она наблюдается у нескольких представителей одной и той же семьи или же как патологический признак передается из поколения в поколение. Нередко имеют место островковые дефекты слуха, характерные для островковых дефектов слуха, характерные для дегенеративных процессов в улитке.

При наследственной глухоте, сопровождающейся недоразвитием костного лабиринта, отмечается нарушение функции кортиева органа.

Наследственная глухота может быть, как доминирующей, так и рецессивным признаком. В первом случае глухота сопровождается иными наследственными заболеваниями, как, например, поли – и синдактилией, Что никогда не наблюдается в тех случаях, когда глухота является рецессивным признаком.

Глухота рецессивного типа может проявляться не в каждом поколении, что является причиной диагностической трудностей. При этом типе глухоты величина остаточного слуха обычно бывает настолько мала, что практически человека можно считать полностью глухим. В исключительных случаях лица с наследственной глухотой могут слышать обычную разговорную речь на расстоянии 1 метра.

Характеристика врожденной глухоты

Врожденная глухота обуславливается:

1. Недоразвитием слухового аппарата в период внутриутробной жизни,
2. Повреждением слухового аппарата плода в утробе матери.

1. Задержка в развитии слухового аппарата возникает в тех случаях, когда отрицательный фактор начинает действовать уже в первый половине беременности, т.е. приблизительно на 4-5 неделе.
2. Повреждение слухового аппарата может наступить во второй половине беременности, т.е. начиная с 5 или 6 месяца внутриутробного развития.

Врожденная глухота чаще всего относится к типу глухоты восприятия, глухота проводимости наблюдается лишь в 7% случаев и обуславливается врожденным заращением наружного слухового прохода и деформацией ушной раковины.

Причины врожденной глухоты

Причинами врожденной глухоты могут быть:

1. Болезнь матери в период беременности,
2. Токсические факторы,
3. Гормональные расстройства,
4. Несовместимость групп крови и резус факторов.

1. Инфекционное и особенно вирусное заболевание, которое переносит женщина в период беременности, может привести к повреждению плода, которое иногда проявляется в поражении слухового аппарата.

2. Токсические факторы, повреждающие плод и оказывающие отрицательное влияние на его слуховой аппарат, находятся в тесной связи с условиями работы и питанием матери.

Лекарственные вещества, которые женщина принимает в период беременности, вредные для организма газы, соли тяжелых металлов. Неправильное питание, авитаминоз, недоедание беременной женщины отражается на развитие плода. Хинин, принимаемый, как средство против малярии, а также в абортивных целях, может вызвать глухоту.

3. Гормональные расстройства также относятся к факторам, вредно действующим на слуховой аппарат.

Характерным примером может быть глухота у кретинов, связанная с нарушением функции щитовидной железы. У кретинов часто обнаруживается утолщение слизистой оболочки среднего уха, а также деформации слуховых косточек.

4. При несовместимости резус-факторов матери и ребенка часто наблюдается врожденная глухота, этиологию которой в целом ряде случаев невозможно объяснить никакой другой причиной.

Несовместимость резус-факторов, может обусловить развитие тяжелой формы желтухи, а также гемолитической анемии у новорожденного. После рождения ребенка необходимо произвести трансфузию, что сможет предотвратить развитие глухоты вследствие кислородного голодания.

Классификация приобретенной глухоты

Приобретенная глухота подразделяется на:

1. Глухоту, возникшую вследствие родовой травмы,
2. Глухоту, развившуюся после рождения,
3. Глухоту, появившуюся в более позднем периоде.

Глухота как следствие родовой травмы

Родовая травма может явиться причиной глухоты в случае:

1. Кровотечение и недостатка кислорода,
2. Диспропорции между размерами родовых путей и величиной головки ребенка, когда плод, с силой выталкиваемый сокращающимися мышцами матки повреждается, проходя через узкие родовые пути,
3. Вмешательств, которые необходимо было произвести во время родов, например, применение щипцов и т.д.

1. Если к новорожденному дольше, чем в течение 5 минут не поступает кислород, то развиваются необратимые изменения в ядрах преддверно-улиткового нерва и глухота центрального происхождения.
2. Родовая травма возникает в тех случаях, когда имеется диспропорция между размерами родовых путей и величиной головки ребенка, а также при неправильном положении плода. Осложнением воспаления мозговых оболочек является глухота центрального происхождения, при которой отсутствует симптом выравнивания громкости, и не обнаруживаются островки потери слуха.
3. При ручной помощи во время родов, когда имеются сужения или неправильности в строении родового канала, можно сдавить мозг. Ребенок рождается в состоянии асфиксии, дыхание при этом поверхностное, пульс замедленный. Причиной кровоизлияний являются перемещения костей черепа, которые накладываются друг на друга, что приводит к развитию застойных явлений в кровеносных сосудах и разрывам их.

Особенности глухоты, возникающей в первые 2 года жизни

Диагностика глухоты в первые 2 года жизни ребенка часто представляет значительную трудность. О нарушениях функции слухового аппарата свидетельствуют следующие моменты:

1. Ребенок утрачивает способность определять, откуда доносится звук,
2. Не реагирует на голос матери и окружающих его людей,
3. Совершенно не реагирует на высокие звуки, например, звонок у дверей, звонок телефона и т. п.

Дети, которые потеряли слух в первые месяцы жизни, как и дети, родившиеся глухими, начинают лепетать в 16-18 месяцев, которые трактуют лепетание, как начало развитие речи. Аллергические заболевания в 2-х первых годах жизни ребенка почти всегда сопровождаются изменениями аллергического характера слизистой оболочки носа, носоглотки и Евстахиевых труб.

Возникшая глухота проводимости переходит в смешанный тип глухоты, которая обнаруживается чаще всего лишь после 2 года жизни, т.е. в возрасте, когда слух у ребенка уже можно исследовать. Потеря слуха, связанная с процессом, протекающим в Евстахиевой трубе и в среднем ухе, составляет от 30 до 60 дБ, превышение этой границы отмечается лишь тогда, когда присоединяется поражение внутреннего уха.

Поражение слухового аппарата может наступить при воспалении мозговых оболочек, чаще всего наблюдается между 1 и 2 годами жизни ребенка. Нарушение слуха, бывает двухсторонним, хотя слух понижается в различной степени с каждой стороны.

Слышимость гласных обычно бывает очень слабой. Ребенок слышит голос, но не различает отдельных гласных. Среди согласных ребенок лучше всего слышит р, г, б, хуже всего л. Рано начатые слуховые упражнения дают возможность достичь значительного улучшения слуха.