Методическая разработка теоретического занятия (для преподавателя) «Наследственные и врожденные заболевания новорожденных»
методическая разработка на тему

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение

Департамента здравоохранения города Москвы

«МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ №5»

(филиал № 4)

Методическая разработка

теоретического занятия

(для преподавателя)

«Наследственные и врожденные заболевания новорожденных»

Профессиональный модуль 02 Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационных процессах.

МДК 02.01 Сестринский уход при различных заболеваниях и состояниях  (Сестринская помощь при нарушениях здоровья)

Специальность:    060501     Сестринское дело         

Количество часов: 2 ч                            

Москва – 2015 год

Составлена в соответствии с

требованиями  Федерального Государственного образовательного стандарта

к минимуму содержания и уровню подготовки выпускников

по специальности 060501 Сестринское дело.

Автор: Селезнева Т.С.., преподаватель ГБОУ СПО МУ №  

Рецензенты:

Одобрено на заседании ЦМК

Протокол №

от

Председатель ЦМК_______________ Скрипник Н.С.

Утверждаю: _______________  Полешко И.В., зам. директора по учебной

работе, преподаватель высшей квалификационной категории  ГОУ ПО МУ №13.  

Оглавление

Пояснительная записка

Данная методическая разработка предназначена для проведения теоретического занятия по теме 1 «Особенности оказания сестринской помощи  детям», Профессионального модуля  02 «Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах» по теме  «Наследственные и врожденные заболевания новорожденных». В соответствии с рабочей программой целью данного теоретического занятия является освоение студентами компетенций ПК 2.1, ПК 2.2. , ПК 2.3, ПК 2.4, ПК 2.5, ПК 2.6,  ПК 2.7, ПК 2.8, ОК 1, ОК 2, ОК 3, ОК 4,ОК 5, ОК 6, ОК 9, ОК 10, ОК 11, ОК 12, ОК 13.

Для лучшего освоения компетенций создана презентация, используются видеофрагменты по теме занятия, разработан кроссворд по теме занятия, создан задачник с презентацией. Занятие проходит с использованием интерактивной доски. Студенты получают во время занятия раздаточный материал в виде центильных  таблиц,  схем питания, задач по теме занятия. Для лучшего освоения компетенцией ОК 10 в презентацию включены отечественные живописные произведения мирового значения.

Методическая разработка содержит следующие части: методический блок с указанием целей, внутри- и межпредметных связей, хронокартой, мотивацией (которую можно проводить в форме «интервью», примерные вопросы для которого предложены в разделе «Мотивация»); блок контроля исходного уровня знаний с указанием примерных вопросов для фронтального опроса;  информационный блок с глоссарием и формулами расчета питания, кроссворд,  текст задач по теме «Вскармливание детей» для контроля освоения компетенций. Особое внимание уделено методам осуществления кормления детей с ограниченными возможностями.

В конце занятия предусмотрена рефлексия, которая позволяет студентам  оценить степень достижения целей, проанализировать причины затруднений, возникших на занятии.

Методический блок

1. Профессиональные компетенции        

1.2.Компетенции личности

2. Общие компетенции

Целью занятия является освоение всех перечисленных компетенций и приобретение знаний и умений по вопросу современных представлений о врождённых и наследственных заболеваний у детей. В результате занятия студенты приобретают теоретические  знания об этих заболеваниях.

Учебное пособие Севостьяновой Н.Г., стр.227-237,265-272.

· Учебное пособие Тульчинской В.Д., стр. 23-27.

Межпредметные связи

1. Биология
2. Анатомия и физиология человека
3. Генетика
4. Математика
5. Основы микробиологии и иммунологии
6. Гигиена и экология человека
7. История медицины
8. ПМ 01 Основы профилактики
9.  Психология
10.  ОП 13 Паллиативная помощь
11.  ОП 14 Основы нутрициологии
12. ПМ 02.02 Реабилитация

Оснащение:

Материальное: фантом ребенка, аксессуары для кормления, детское питание.

Техническое: компьютер с мультимедийным проектором, интерактивная доска

Методическое: 

• презентация по теме «Наследственные и врождённые заболевания»;
• Задачник-презентация
• видеоролики «Прикладывание к груди»; «Кормление недоношенного»
• задания в тестовой форме.

Рекомендации к поведению студентов

Рекомендуется педагогика сотрудничества,   партнерские взаимоотношения преподавателя и студентов (учитывая индивидуальные особенности), взаимоотношения студентов между собой должны носить деликатный характер.

Для повышения мотивации в учебе необходимо создание комфортных условий в учебном коллективе: не опаздывать на занятия, выполнять требования преподавателя, активно принимать участие в беседе, стремиться к качественному выполнению самостоятельной аудиторной работы, которая подвергается анализу и коррекции со стороны преподавателя. 

Хронокарта занятия

ИТОГО: 90 мин

Мотивация

Каждая семья мечтает иметь здоровых детей. К сожалению, не всегда эта меча осуществляется. По данным ВОЗ 5-7% новорожденных имеют различную наследственную патологию, а аномалии развития присутствуют у 2,5% всех новорождённых; 1,5% из них обусловлены действием неблагоприятных экзогенных факторов во время беременности, остальные имеют преимущественно генетическую природу.

Организация сестринского процесса при синдроме наследственных и врождённых заболеваниях у детей требует нестандартных решений, когда критерием профессиональной компетентности медицинской сестры является ее медико-психологическая подготовка, наличие личностных качеств, способствующих подлинной коммуникации в общении с детьми и родителями, видение будущего и желание найти выход из безвыходной ситуации. Сестринский процесс осуществляется в экстремальной стрессовой ситуации и при дефиците знаний может оказать негативное влияние на   решение об отказе или принятии ребенка в семью, организации правильного ухода за ребёнком для профилактики жизнеугрожающих состояний, затрудняющих применение и снижающих эффективность высокотехнологичных методов лечения. Поэтому важно, чтобы сестринский процесс как метод последовательного систематического осуществления медицинской сестрой профессионального ухода проводился в полном объеме.

Блок вопросов для создания мотивации

• Чем отличаются врождённые и наследственные заболевания?
• Приведите примеры этих заболеваний.
• Как вы считаете какие-то из этих заболеваний излечимы? Приведите примеры.
• Можно ли избежать рождения ребёнка с наследственным или врожденным заболеванием?
• Как вы думаете, какие трудности возникают при уходе за новорождённым с патологией?

• Различают наследственные и врожденные болезни. Наследственные болезни не всегда врожденные, они могут проявиться в разном возрасте: при рождении, в детском возрасте, даже на пятом, шестом, седьмом десятилетии жизни. А некоторые врожденные болезни не являются наследственными. В частности, какие-то пороки развития могут быть связаны с действием вредных факторов на плод во время беременности, и причиной их является именно это действие, а не повреждение наследственного аппарата. Разграничение наследственных и врождённых заболеваний, которые не передаются по наследству, имеет очень важное практическое значение для прогнозирования потомства в данной семье. 94% тяжелых пороков развития наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода.

Кровное родство повышает распространенность редких генетических врожденных пороков и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и тяжелых врожденных пороков у детей, рожденных парами, являющимися двоюродными родственниками.

Дефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или такие состояния, как сахарный диабет, связаны с некоторыми пороками развития. Например, дефицит фолиевой кислоты повышает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки. Кроме того, повышенное потребление витамина А может повлиять на нормальное развитие эмбриона или плода.

Воздействие пестицидов, радиации, проживание вблизи мусорных свалок, металлургических предприятий или шахт, применение лекарственных средств оказывает неблагоприятное тератогенное действие на плод.

Продолжительность жизни у больных с наследственной патологией зависит от формы болезни и уровня медицинской помощи. Хотя точные расчеты еще не сделаны, но для стран с хорошо развитой системой здравоохранения можно с большой уверенностью полагать, что не менее 50% всех пациентов с наследственными болезнями умирают в детском возрасте.

Наряду с медицинской и социальной значимостью профилактики наследственных болезней не менее важным являются психологические аспекты в семье при наличии больного ребенка. Тяжесть и прогредиентность течения болезни создают, как показывают наблюдения, атмосферу психологической напряженности даже в очень дружных семьях. Супруги или родственники выясняют (или подозревают), кто виноват в рождении больного ребенка. Неоднозначно решается вопрос разными членами семьи о передаче ребенка в интернат (отказ от ребенка), особенно если он жил с родителями. Постоянный уход за больным ребенком требует больших материальных, моральных и физических затрат, так или иначе вызывающих конфликты. К переживаниям за больного ребенка присоединяется страх за возможную болезнь других детей.

Например, за последние 100 лет в Англии повысилась частота мутантного гена, обусловливающего врожденный стеноз привратника . Операция по рассечению мышцы привратника превратила эту аномалию из абсолютно смертельной болезни в рубец на брюшной стенке. Носители данного мутантного гена (после операции они уже не являются в строгом смысле больным) оставляют потомство, часть которого также имеет мутантный ген, а в популяции еще возникают новые случаи заболевания за счет мутационного процесса

Сегодня мы рассмотрим часто встречающиеся заболевания: синдром Дауна, фенилкетонурию, атрезию пищевода. О других заболеваниях вы можете самостоятельно почитать дополнительную литературу.

Информационный блок

Глоссарий

Своеобразная форма олигофрении описана Л. Дауном в 1866 г. Автор отметил резкое снижение интеллекта, сочетающееся с характерным внешним видом людей и разнообразными пороками развития. Первое описание болезни Дауна в России сделано П. И. Ковалевским в 1905 г. Среди умственно отсталых детей 10% страдают болезнью Дауна. Оба пола поражаются приблизительно с одинаковой частотой. Заболевание обычно распознается уже при рождении: вес ребенка обычно ниже нормы, дети вялые, плохо сосут, крик слабый. Из наиболее часто встречающихся признаков следует отметить неправильную форму черепа, косой разрез глаз, полулунную складку кожи в области угла глаза (около носа), высокое небо, маленькие ушные раковины и их низкое расположение. Характерны диспропорция туловища и конечностей. Кисти рук имеют своеобразное строение — короткие пальцы, искривленный и укороченный мизинец. Часто выражена поперечная кожная складка на ладони. Обращает на себя внимание выраженное снижение мышечного тонуса, отсутствие некоторых рефлексов. Снижение мышечного тонуса является важным признаком синдрома Дауна, особенно в период новорожденности. Дети, страдающие болезнью Дауна, развиваются с грубой задержкой моторных и психических функций. Аномалии физического строения в старшем возрасте однотипны и касаются, прежде всего, костной системы. Фигура таких детей приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Почти всегда отмечаются брахицефалическая форма черепа (преобладание поперечного размера головы), скошенный затылок, недоразвитие костей носа и верхней челюсти, нижняя челюсть выступает вперед. Часто можно заметить разнообразные аномалии зубов. При рентгенологическом исследовании костной системы обнаруживаются деформации пальцев, особенно V пальца, остеопороз и некоторые другие характерные признаки. Обращает на себя внимание эмоциональная живость, относительная сохранность эмоций по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта. Дети очень привязаны к близким людям, ласковы, однако отличаются неустойчивостью настроения с аффективными вспышками, немотивированным негативизмом. При болезни Дауна хорошо развита способность к подражанию. Благодаря этой особенности детям удается привить навыки самообслуживания.

При обследовании детей в условиях стационара наиболее часто выявляют пороки развития сердечно-сосудистой системы. Частота пороков сердца при болезни Дауна составляет 51%. К наиболее часто выявляемым порокам относят триаду, тетраду и пентаду Фалло, гипоплазию легочной артерии, гипоплазию аорты, незаращение боталлова протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. У многих больных отмечаются нарушения со стороны эндокринной системы: ожирение, снижение основного обмена, что, по-видимому, связано со снижением функции щитовидной железы.

Синдром (болезнь) Дауна имеет достаточно большую распространенность: 120-140 детей на 100 000 новорожденных. На частоту возникновения данного синдрома влияет возраст матери. При возрасте женщины свыше 45 лет вероятность рождения ребенка с данной патологией увеличивается до 8300 на 100 000 новорожденных, иными словами, риск заболевания увеличивается в десятки раз. Синдром Дауна с одинаковой частотой встречается как среди детей женского пола, так и мужского.

В настоящее время отмечается снижение частоты возникновения данного заболевания в связи с уменьшением количества старородящих матерей.

Возникновение заболевания связано с нерасхождением 21 хромосомы, в основном материн-

ских. Нерасхождение отцовских хромосом встречается в 5 раз реже.

На сегодняшний день не существует ни препаратов, ни технологий, которые позволили бы «вылечить» синдром Дауна. Каждый такой младенец уникален, и индивидуальные характеристики ребенка первостепенны при определении стратегии его лечения. При организации ранней помощи нужно помещать в центр внимания не изолированного от окружения ребенка с его особенностями, а «ребенка в контексте» – такого, каким он предстает в своем взаимопонимании с окружающей средой [3].

Сопутствующие пороки развития определяют «специальные» меры помощи, включающие лекарственные средства, оперативную помощь и меры ухода. Так, для профилактики обструктивного апноэ сна рекомендуется поднимать головной конец кровати на 10—15° и укладывать ребенка на бок.

Терапия сопутствующей целиакии является подчас жизненно необходимой. Из рациона детей исключают любые глютеносодержащие продукты: пшеницу, пшеничные отруби, пшеничный крахмал, зародыши пшеницы, пшеничную муку, манную крупу, мацу, кускус, рожь, ячмень, ячменный солод, тритикале, камут, полбу (спельту) и др. Глютен не содержится в рисе, грече, кукурузе, амаранте, ростках спаржи, просе, картофеле, сорго, тапиоке, муке из орехов, бобов, непшеничном крахмале, мальтодекстрине. Коррекцию процессов переваривания необходимо производить посредством назначения препаратов высокоактивных панкреатических ферментов (креон, микразим, эрмиталь). Доза определяется в зависимости от  возраста ребенка, характера питания и выраженности стеатореи. На фоне повторной диареи применяют адсорбенты-мукоцитопротекторы (смекта). При необходимости показана коррекция кишечной микробиоты. В случае развития гипопротеинемических отеков с целью восстановления онкотического давления крови внутривенно капельно вводится 10%-ный раствор альбумина, при назначении парентерального питания предпочтение желательно отдавать стандартным наборам аминокислот. На фоне восстановления концентрации белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов (калия оротат, глицин, ретаболил и др.). Гипогликемию корригируют внутривенным введением 5–10%-ного раствора глюкозы [7]

Каковы симптомы фенилкетонурии?

При рождении больной ребенок ничем не отличается от здоровых детей, но к 4 месяцам у него начинают появляться признаки задержки развития мозга, включая задержку психического развития и, позднее, нарушения психического равновесия (шизоидное или антисоциальное неконтролируемое поведение). Для больных детей характерны более светлая кожа в сравнении с их братьями и сестрами и голубые глаза. Голова часто меньше обычного, кожа сухая, грубая, может быть экзема, у кожи и мочи неприятный прокисший запах. Примерно у 80% больных в энцефалограммах наблюдаются отклонения от нормы; очень часто у таких детей в возрасте от 6 до 12 месяцев появляются судорожные припадки.

Дети, больные фенилкетонурией, в течение первого года жизни резко отстают в умственном развитии от своих сверстников. Они, как правило, гиперактивны, раздражительны и совершают бессмысленные повторяющиеся движения. У них наблюдаются повышение мышечного тонуса и неуклюжая походка.

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИДиета ребенка, больного фенилкетонурией

Вашему ребенку, чтобы он развивался нормально, необходима специальная диета с низким содержанием продуктов и напитков, содержащих фенилаланин, главные источники которого протеины, такие как молочные продукты, яйца и мясо. Не прекращайте соблюдать такую диету до тех пор, пока врач не скажет вам, что в ней больше нет надобности. Если вы откажетесь от диеты слишком рано, пострадает мозг ребенка. Предупредите учителей своего ребенка, родителей его друзей, а также тех, кто принимает участие в уходе за ребенком, о том, что ему можно есть и чего нельзя. Регулярно посещайте врача и проверяйте содержание фенилаланина в крови. По результатам анализов вы сможете судить, насколько успешна диета.

Пользуйтесь заменителями молока

 Кормите ребенка заменителем молока, предназначенным специально для детей, больных фенилкетонурией.

 Если врач посоветует вам добавлять в молочную смесь коровье молоко, чтобы ребенок получал достаточно питательных веществ, делайте это строго в соответствии с его рекомендациями.

Как вводить твердую пищу

 Твердую пищу добавляйте в рацион ребенка в точном соответствии с указаниями вашего врача.

 Включайте в рацион ребенка такие продукты с низким содержанием фенилаланина, как каши, хлеб с низким содержанием протеинов, макароны, жиры и масла (например, в картофельных чипсах) и овощи. Избегайте продуктов, в которых много фенилаланина (например, сыр, яйца, молоко, обычный хлеб, рыба, мясо, птица, горох, бобы и орехи).

 Никогда не давайте ребенку новый вид пищи, не убедившись, что он не представляет для него опасности. Всегда сначала проконсультируйтесь у специалиста по диетическому питанию.

Как разнообразить рацион ребенка

 Многочисленные ограничения могут вызвать у ребенка потерю аппетита, чувство уныния и психологические проблемы. Чтобы ему было легче соблюдать диету, постарайтесь разнообразить его меню. Например, готовьте для него специальные мороженое, молочный коктейль и пуддинг на заменителе молока.

 Когда ребенок станет старше, вам будет трудно непрерывно контролировать, что и когда он ест. Появится опасность, что ребенок не всегда будет придерживаться необходимых ограничений, а это повредит его мозгу. Предлагайте ребенку на выбор несколько блюд из числа тех, которые безопасны для него. Это поможет ему почувствовать, что ему доверяют, и выработать чувство ответственности.

Излишние ограничения вредны

 Не ограничивайте рацион ребенка сильнее, чем предписал врач. Для нормального роста и развития ребенку необходимо некоторое количество фенилаланина, его недостаточность также может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

 Пищу даже с низким содержанием фенилаланина нельзя давать ребенку в больших количествах. Это может привести к значительному повышению его содержания в крови. Вместо молока больному ребенку следует давать заменитель с минимальным содержанием фенилаланина, но нормальным содержанием других аминокислот, а также с добавлением углеводов и жиров. Специальную диету следует соблюдать на протяжении всей жизни.

Диета должна быть тщательно просчитанной. Так как в организме фенилаланин не вырабатывается, слишком большие ограничения могут привести к его недостаточности, что может вызвать упадок сил, потерю аппетита, анемию, кожные высыпания и понос (см. ДИЕТА РЕБЕНКА, БОЛЬНОГО ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ). Для того чтобы оценить эффективность диеты, необходимо чаще проверять содержание фенилпировиноградной кислоты в моче и фенилаланина в крови больного.

Фенилкетонурия –это наследственное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена, приводящего к поражению ЦНС. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения ребенка с фенилкетонурией возрастает при родственных браках. В различных странах заболевание регистрируется от 1:5000 до 1:10000 новорожденных. Чаще встречается у девочек.

Этиология:

Отсутствие в организме печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, который превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин.

Механизм патологического процесса:

Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам. При поступлении в организм он участвует в синтезе белка, а его излишки превращаются в тирозин, необходимый для синтеза гормонов щитовидной железы и пигмента – меланина. Поступающий с продуктами и не используемый для синтеза белка фенилаланин распадается до фенилпировиноградной кислоты, накапливающейся в жидких средах и оказывающей повреждающее действие на ЦНС, приводя к задержке умственного развития. заменители молока – ФКУ-1, Фенил-фери, Лофеналак). Афенилак »).Для малышей старше года показано использование таких смесей, как «Фенил-фри», «Тетрафен». А смесь «Максамум-ХР» показана для использования детям после шести-восьми лет и беременным женщинам, которые страдают фенилкетонурией

Источником жира для таких пациентов является сливочное и растительное масло. В рацион питания можно включить разные фрукты, овощи, соки. Уровень фенилаланина в крови в начале лечения контролируется еженедельно, а далее при нормализации показателей - каждый месяц на протяжении первого года жизни, а после года – примерно 1раз в квартал. Меню для ребенка с фенил- кетонурией составляют из фруктов, овощей, крахмальных изделий, сладостей (супы, борщи, фруктовые и овощные рагу, пюре, котлеты, каша из искусственной крупы саго, мармелад, леденцы, пастила и т. д.) со строгим учетом содержания в них фенилаланина, под биохимическим контролем мочи и крови (качественные пробы на фенил- пировиноградную кислоту в моче во время лечения должны быть постоянно отрицательными, даже слабое зеленое окрашивание свидетельствует о грубых погрешностях в диете; содержание фенилаланина в крови не должно превышать 40 мг/л).

Кормить детей с фенилкетонурией следует отдельно от других детей (за другим столом или в другое время) во избежание нарушений, нежелательных психологических реакций. Вместо недостающего в такой диете естественного белка в рацион больных с фенилкетонурией обязательно включают белковые гидролизаты, освобожденные от фенилаланина: «Берлофен» — 25-55 г в сутки или «Нофелан» — 35-70 г в сутки. Эти гидролизаты нужно размешивать с жидкостями (томатным соком, водой, подсолнечным маслом, медом), можно давать с любой пищей, если ребенок положительно относится к вкусовым качествам гидролизата; лучше делить суточную дозу на 2-3 приема во время еды.

Муковисцидоз –это наследственное системное заболевание, протекающее с множественным поражением экзокринных желез (поджелудочной, бронхиальных, потовых, слюнных, слезных, половых), в которых происходит образование секрета повышенной вязкости, с последующим формированием кист. Чаще поражаются поджелудочная железа и бронхи.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота заболевания составляет 1:2500 новорожденных детей.

Этиология:

Мутации гена, кодирующего белок-регулятор трансмембранной проводимости ионов (CFTR). Известно более 400 мутаций в гене CFTR.

В основе заболевания лежат нарушения функций поджелудочной, бронхиальных, потовых, слюнных, слезных и половых желез. Характерным для муковисдоза является образование вязкого секрета с высокой концентрацией белка и электролитов (натрия, хлора, кальция), выделение которого затруднено, что вызывает постоянный застой секрета в экзокринных железах и в последующем приводит к развитию в них кист. Вязкость мокроты при муковисцидозе повышена в 5-6 раз. Кроме того, заболевание сопровождается дисбалансом аминокислотного и жирового обмена.

Клиническая картина.

У новорожденного ребенка заболевание проявляется следующими признаками:

· Общее беспокойство.

· Рвота желчью

· Вздутие живота

· Отсутствие выделения мекония

· Кишечная непроходимость (из-за скопления в петлях тонкой кишки густой, липкой замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки).

· Гипербилирубинемия (из-за обструкции желчных путей густой вязкой желчью).

В некоторых случаях первые симптомы заболевания могут появиться на первом месяце жизни:

· Плохие прибавки в весе, несмотря на полноценное вскармливание и хороший аппетит.

· Постоянное вздутие живота.

· Стул обильный, кашицеобразный с неприятным запахом, маслянистый (оставляет на пеленках жирные пятна).

· Постепенно развивается гипотрофия.

В дальнейшем присоединяется поражение бронхолегочной системы:

· Упорный сухой кашель с трудно отделяемой вязкой мокротой.

· Цианоз, одышка.

· Быстро развиваются необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии.

Осложнения:

· Не распознанное своевременно заболевание, может привести к перфорации кишечника с развитием перитонита и летального исхода.

· Необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии.

Основные принципы лечения муковисцидоза:

1. По возможности обеспечить ребенка грудным вскармливанием. При искусственном вскармливании предпочтительно назначение молочных смесей, обогащенных белком («Роболакт», «Гумана-О», «Деталакт-ММ»).

2. Медикаментозная терапия:

· Заместительная ферментативная терапия (панкреатин, панзинорм, фестал, энзистал, мезим-форте).

· Муколитики для разжижения вязкой мокроты (трипсин, химотрипсин, 2% раствор гидрокарбоната натрия, раствор йодида калия, мукалтин).

· Гепатопротекторы для улучшения функции печени (эссенциале-форте, карсил, липостабил).

· Липотропные средства для улучшения жирового обмена (липоевая кислота).

· Эубиотики для нормализации кишечной флоры (бифидумбактерин, лактобактерин).

· Антибактериальная терапия по показаниям.

 Возможные проблемы пациента:

• Нарушение питания.
• Нарушение функции жизненно важных органов.
• Высокий риск присоединения интеркуррентных инфекций из-за снижения иммунитета.
• Нарушение самоухода из-за психической и умственной отсталости.
• Отставание в физическом, психическом и умственном развитии.
• Страдания по поводу внешнего вида.
• Дефицит общения.
• Дефицит семейной поддержки.
• Инвалидизация.

Высокий риск смерти.

Возможные проблемы родителей:

· Стресс, психологический дискомфорт.

· Дефицит знаний о заболевании.

· Трудности в организации ухода, вскармливания, воспитания и обучения ребенка.

· Ситуационный кризис в семье (материальные трудности, потеря работы, необходимость постоянного ухода за проблемным ребенком).

· Поиски специалистов, владеющих современными методиками лечения и реабилитации.

Сестринские вмешательства:

1. Дать правдивую информацию о возможных причинах возникновения заболевания, его течении и перспективах развития ребенка.
2. Поддержать родителей на всех стадиях осознания реальности.
3. Помочь родителям принять самостоятельное решение: оставить ребенка дома или отдать его на попечение социальных служб, объяснить им, что в домашних условиях дети развиваются лучше. Проинформировать родителей об имеющихся льготах для детей-инвалидов детства.
4. Проконсультировать родителей по вопросам организации адекватного состоянию и возрасту ребенка рационального питания.
5. Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические и социальные потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать способности и возможности ребенка, научить контролировать уровень интеллектуального развития ребенка, поощрять активную игровую деятельность ребенка.
6. Посоветовать родителям проводить занятия со специалистами: логопедом, психологом и т.д.
7. Порекомендовать родителям своевременно проводить профилактику интеркуррентных заболеваний (избегать контактов с больными детьми и взрослыми, проводить общеукрепляющие и закаливающие мероприятия, иммунокорригирующую терапию).

Помочь родителям, имеющим детей с одинаковой патологией, объединиться в группу родительской поддержки для решения вопросов воспитания, социальной адаптации детей и т.д.

Современные технологии грудного вскармливания:

Основная цель медико-генетические консультирования — информировать заинтересованных лиц о вероятности риска появления в потомстве больных. К медико-генетическим мероприятиям относится также пропаганда генетических знаний среди населения, т.к. это способствует более ответственному подходу к деторождению. Медико-генетическая консультация воздерживается от мер принудительного или поощрительного характера в вопросах деторождения или вступления в брак, принимая на себя лишь функцию информации.

Медико-генетическое консультирование (МГК) — это специализированная помощь населению по предупреждению появления в семье больных с наследственной патологией, по выявлению, консультированию больных с НБ, информированию населения о НБ, а также способах его предупреждения и лечения.

Основные задачи МГК:

— установление точного диагноза наследственного заболевания и определение типа наследования заболевания в данной семье;

— составление прогноза рождения ребенка с наследственной болезнью, расчет риска повторения болезни в семье;

— определение наиболее эффективного способа профилактики, помощь семье в принятии правильного решения;

— пропаганда медико-генетических знаний среди врачей, населения.

Методы пренаталъной диагностики наследственных болезней. Пренатальная диагностика связана с решением ряда биологических и этических проблем до рождения ребенка, так как при этом речь идет не об излечении болезни, а о предупреждении рождения ребенка с патологией, не поддающейся лечению (обычно путем прерывания беременности с согласия женщины и проведения перинатального консилиума). При современном уровне развития пренатальной диагностики можно установить диагноз всех хромосомных болезней, большинства врожденных пороков развития, энзимопатий, при которых известен биохимический дефект. Часть из них можно установить практически на любом сроке беременности (хромосомные болезни), часть — после 11-12-й недели (редукционные пороки конечностей, атрезии, анэнцефалию), часть — только во второй половине беременности (пороки сердца, почек, ЦНС).

В настоящее время применяются непрямые и прямые методы пренатальной диагностики.

При непрямых методах обследуют беременную (акушерско-гинекологические методы, сыворотка крови на альфа-фетопротеин, ХГЧ. н-эстриол, РАРР-а белок); при прямых — плод.

К прямым неинвазивным (без хирургического вмешательства) методам относится ультрасонография; к прямым инвазивным (с нарушением целостности тканей) — хорионбиопсия, амниоцентез, кордоцентез и фетоскопия.

Ультрасонография (эхография) — это использование ультразвука для получения изображения плода и его оболочек, состояния плаценты. Начиная с 5-й недели беременности можно получить изображение оболочек эмбриона, а с 7-й недели — и его самого. К концу 6-й недели беременности можно зарегистрировать сердечную деятельность эмбриона. В первые два месяца беременности ультразвуковое исследование еще не позволяет выявить аномалии развития плода, но можно определить его жизнеспособность. На 12-20-й неделе беременности уже возможна диагностика близнецовой беременности, локализации плаценты, пороки развития ЦНС, ЖКТ, МПС, костно-суставной системы, ВПС и др. [1, 3, 4, 8, 10].

В настоящее время применяются непрямые и прямые методы пренатальной диагностики.

При непрямых методах обследуют беременную (акушерско-гинекологические методы, сыворотка крови на альфа-фетопротеин, ХГЧ. н-эстриол, РАРР-а белок); при прямых — плод.

К прямым неинвазивным (без хирургического вмешательства) методам относится ультрасонография; к прямым инвазивным (с нарушением целостности тканей) — хорионбиопсия, амниоцентез, кордоцентез и фетоскопия.

Ультрасонография (эхография) — это использование ультразвука для получения изображения плода и его оболочек, состояния плаценты. Начиная с 5-й недели беременности можно получить изображение оболочек эмбриона, а с 7-й недели — и его самого. К концу 6-й недели беременности можно зарегистрировать сердечную деятельность эмбриона. В первые два месяца беременности ультразвуковое исследование еще не позволяет выявить аномалии развития плода, но можно определить его жизнеспособность. На 12-20-й неделе беременности уже возможна диагностика близнецовой беременности, локализации плаценты, пороки развития ЦНС, ЖКТ, МПС, костно-суставной системы, ВПС и др. [1, 3, 4, 8, 10].

Содержание альфа-фетопротеина в биологических жидкостях повышено при множественных пороках развития, спинномозговой грыже, гидроцефалии, анэнцефалии, пороках развития желудочно-кишечного тракта и дефектах передней брюшной стенки, гидронефрозе и агенезии почек, а также при фетоплацентарной недостаточности, задержке внутриутробного развития плода, многоплодной беременности, преэклампсии, резус-конфликте и вирусном гепатите В.

В случаях хромосомных болезней у плода (например, болезнь Дауна) или наличия у беременной сахарного диабета I типа, напротив, концентрация альфа-фетопротеина в крови беременных снижена.

Инвазивные методы диагностики:

Хорионбиопсия — взятие эпителия ворсинок хориона для исследования проводятся трансабдоминально под контролем ультрасонографии между 9-й и 14-й неделями гестации.

Плацентопункция проводится с 15 по 20 нед. беременности.

Полученная ткань используется для цитогенетических и биохимических исследований и анализа ДНК. С помощью этого метода можно выявлять все виды мутаций (генные, хромосомные и геномные). При выявлении каких-либо отклонений в развитии плода и родители решают прервать беременность, то прерывание беременности до 12-й недели.

Амниоцентез — получение амниотической жидкости и клеток плода для последующего анализа. Это исследование стало возможным после того, как была разработана технология трансабдоминального амниоцентеза, проводимого под контролем УЗИ. Получение исследуемого материала (клетки и жидкость) возможно на 16-й неделе беременности. Амниотическая жидкость используется для биохимических исследований (выявляются генные мутации), а клетки — для анализа ДНК (выявляются генные мутации), цитогенетического анализа и выявления Х- и Y-хроматина (диагностируются геномные и хромосомные мутации). Простые биохимические исследования амниотической жидкости могут дать ценную диагностическую информацию — исследования содержания билирубина, эстриола, креатинина, кортизола, 17-оксипрогестерона, соотношения содержания лецитина и сфингомиелина. Диагностика адреногенитального синдрома у эмбриона (недостаточность 21-гидроксилазы) возможна уже на 8-й неделе гестации, когда в амниотической жидкости обнаруживается повышенное содержание 17-гидроксипрогестерона.

Исследование спектра аминокислот амниотической жидкости позволяет выявить некоторые наследственные болезни обмена веществ у плода (аргинин-янтарную ацидурию, цитруллинурию и др.), а определение спектра органических кислот используется для диагностики органических ацидурий (пропионовая, метилмалоновая, изовалериановая ацидурия и др.).

Для распознавания тяжести гемолитической болезни у плода при резус-сенсибилизации беременной производится прямое спектрофотометрическое исследование амниотической жидкости.

Кордоцентез — взятие крови из пуповины плода, клетки и сыворотка которой используются для цитогенетических, молекулярно-генетических и биохимических исследований. Эта процедура проводится в срок с 21-й по 24-ю неделю беременности под контролем УЗИ. Кордоцентез может быть осуществлен также при проведении эмбриофетоскопии. Например, определение вирусоспецифической ДНК или РНК (методом обратной транскрипции) в крови плода имеет решающее значение для диагностики внутриутробных инфекций — ВИЧ, краснухи, цитомегалии, парвовируса В19.

Фетоскопия — осмотр плода фиброоптическим эндоскопом, введенным в амниотическую полость через переднюю стенку матки. Метод позволяет осмотреть плод, пуповину, плаценту и произвести биопсию. Фетоскопия сопровождается высоким риском прерывания беременности и технически сложна, поэтому имеет ограниченное применение.

Современные технологии позволяют осуществлять биопсию кожи, мышц, печени плода для диагностики генодерматозов, мышечных дистрофий, гликогенозов и других тяжелых наследственных заболеваний.

Риск прерывания беременности при применении инвазивных методов пренатальной диагностики составляет 1-2%.

Однако, она доступна немногим крупным центрам и отличается очень высокой стоимостью исследования.

обеспечить раннее выявление детей, страдающих наследственными заболеваниями и своевременно начать лечение, предупредить инвалидность и развитие тяжелых клинических последствий, снизить детскую смертность от наследственных заболеваний, выявить семьи, нуждающиеся в генетической консультации, с целью предупреждения рождения детей с данными наследственными заболеваниями.

Создан Республиканский регистр наследственных заболеваний, позволяющий прогнозировать динамику генетического груза в популяции и разрабатывать необходимые медико-социальные мероприятия

Структура хромосомных аномалий за 1991-2008 гг.

Анализ по годам за последние годы не выявил достоверного роста частоты рождения детей с наследственной патологией в республике, но частота рождения детей с врожденными пороками растет из года в год, особенно ВПС.

Существует несколько направлений терапии НБО:

1. Диетотерапия. Ограничение или полное прекращение поступления в организм продуктов, метаболизм которых нарушен в результате ферментативного блока. Этот прием используется в случаях, когда избыточное накопление субстрата оказывает токсичное действие на организм. Иногда (особенно когда субстрат не является жизненно необходимым и может синтезироваться в достаточном количестве обходными путями) такая диетотерапия оказывает очень хороший эффект. Типичный пример — галактоземия. Несколько сложнее дело обстоит при фенилкетонурии. Фенилаланин — незаменимая аминокислота, поэтому ее нельзя полностью исключать из пищи, а надо индивидуально подбирать для больного физиологически необходимую дозу фенилаланина. Также диетотерапия разработана для тирозинемии, лейциноза наследственной непереносимости фруктозы, гомоцистинурии и т.д.

Усиленное выведение токсических продуктов, накапливающихся в случае блокирования их дальнейшего метаболизма. К числу таких продуктов относится, например, медь при болезни Вильсона-Коновалова (для нейтрализации меди больному вводят D-пеницилламин), железо при гемоглобинопатиях (для предотвращения гемосидероза паренхиматозных органов назначают десферал.

Искусственное введение в организм больного продукта блокированной у него реакции. Например, прием цитидиловой кислоты при оротоацидурии (заболевание, при котором страдает синтез пиримидинов) устраняет явления мегалобластической анемии.

Воздействие на «испорченные» молекулы.

Возмещение отсутствующего фермента. Такой метод успешно применяется при лечении адрено-генитального синдрома (введение стероидных гормонов с глюко- и минералокортикоидной активностью), гипофизарного нанизма (введение гормона роста), гемофилии (антигемофильный глобулин).

Все большее применение в лечении НЗ находит трансплантация клеток, органов и тканей.

Последнее новое направление в лечении наследственных болезней — генотерапия. Данное направление основано на переносе генетического материала в организм человека, и необходимо соблюдение следующих условий: расшифровка гена, вызывающего заболевание, знание биохимических процессов в организме, контролируемых этим геном, успешная доставка гена в клетки-мишени (через системы векторов с использованием вирусов, химических и физических методов) и длительная эффективная работа перенсенного гена в организме.

ВОЗ в 2002 г. рекомендовала соблюдать следующие технологии для ухода за новорождёнными.

· Уход без ненужных вмешательств.

· Контакт «кожа к коже».

· Грудное вскармливание по требованию и совместное пребывание ребенка и матери.

· Участие обоих родителей в уходе за ребенком, его общение с родителями.

· Профилактика дискомфорта и боли у новорождённого.

· Уход за недоношенными и больными детьми без стеснения их движений.

· Минимальное пребывание в родильном доме, консультирование родителей при выписке.

Необходимым условием обследования, вакцинации и лечения любого новорождённого считают информированное согласие матери на предложенные мероприятия или отказ от них.

Здоровый новорождённый должен оставаться с матерью, когда это позволяет состояние их здоровья.

· Следует поощрять кормление новорождённого грудью без промедления, даже ещё до того, как мать покинет родильную комнату.

Продолжением внутриутробной связи служит выкладывание новорождённого на живот матери и его прикладывание к груди в течение 20–30 мин после рождения. К главным этапам появления ребенка относят обязательную микробную контаминацию при прохождении его через родовые пути матери, выкладывании на живот сразу же после рождения и прикладывании его к груди или закапывании молозива в рот.

Грудное вскармливание возможно только при совместном пребывании матери и новорождённого в палате и обучении матери уходу за ребенком. Грудное вскармливание с первых минут жизни и в дальнейшем по требованию ребёнка без определённого временного интервала позволяет избежать выпаивания растворами и назначения адаптированных смесей.

На формирование защитных сил организма ребёнка крайне негативно влияет обработка груди дезинфицирующими средствами или обмывание проточной водой с мылом. На ареоле сосков вырабатывается (особенно перед кормлением, когда мама слышит голос своего ребенка) огромное количество биологически активных и защитных факторов (лизоцима, иммуноглобулинов, бифидобактерий и других веществ), которые необходимы для физиологического формирования местной и общей иммунной системы, микробиоценоза и функций ЖКТ.

Молоко матери имеет уникальный состав белков, жиров, углеводов и минералов, необходимых её ребенку. Помимо этого, грудное молоко служит «живой субстанцией», поскольку имеет почти такой же состав, как и кровь: секреторный иммуноглобулин A, Tлимфоциты и Bлимфоциты, макрофаги, нейтрофилы, ферменты (лактоферрин, лизоцим, липазу, ЩФ, протеазу, амилазу, каталазу, гистаминазу, аминосахаразу), ПГ и множество гормонов, способствующих росту и развитию ребенка. Частые прикладывания новорождённого к груди сопровождаются усилением продукции окситоцина и пролактина у матери, способствуют профилактике послеродовых кровотечений и служат необходимым условием формирования лактационной функции.

Выписывать новорождённого из родильного стационара (через 3–4 сут) можно с неотпавшим пуповинным остатком.

ГВ может окончиться неудачей. Наиболее распространенные причины: раздельное нахождение матери и ребенка;

• отсрочка первого кормления;
• ограничение частоты кормления;
• обмывание сосков до или после кормления грудью;
• кормление по графику;
• отлучение ребенка от груди прежде, чем он закончит акт сосания;
• до первого кормления грудью ребенку даются другие жидкости;
• ребенка докармливают искусственным молоком;
• в промежутках между кормлениями ребенку дают обычную воду, воду с виноградным сахаром, глюкозой или сахарозой или различные «чаи»;
• люди из ближнего окружения матери не поддерживают  идею ГВ, что заставляет ее сомневаться в своих способностях секретировать молоко;
• в поликлиниках и молочных кухнях раздаются бесплатные образцы ДМС;
• изоляция матери от тех лиц, которые являются приверженцами ГВ;
• применение во время родов лекарственных препаратов, оказывающих седативное действие на ребенка.

Кормящей матери необходимо знать, как выглядит сцеженное ГМ (СГМ) и как его хранить. Мамы, которые никогда раньше не сцеживались, бывают удивлены, увидев, что СГМ на вид очень отличается от привычного молока из пакета. В отличие от гомогенизированного покупного коровьего молока, ГМ разделяется на слои, если дать ему постоять. Более жирная часть всплывает и образует верхний слой. Это не означает, что молоко испортилось: если слегка встряхнуть бутылочку, оно опять станет однородным. ГМ, сцеженное в начале кормления, может выглядеть «обезжиренным» по сравнению с молоком, сцеженным под конец кормления, когда благодаря  выталкивающему рефлексу к соску начинает поступать более жирное молоко. Цвет ГМ также может варьироваться. Молозиво чаще всего имеет желтый или желтовато-оранжевый цвет. Процесс перехода молозива в «зрелое» молоко может продолжаться около 2 недель. В течение этого периода цвет ГМ постепенно меняется и становится голубовато-белым. Даже цвет «зрелого» молока может меняться в зависимости от того, какую пищу потребляет мама и принимает ли она какие-либо лекарственные средства. Если в материнском рационе присутствуют газированные или фруктовые напитки, десертные желе, то пищевые добавки-красители могут придать молоку  розовый или розовато-оранжевый цвет. Замороженное ГМ может иметь желтоватый цвет. Иногда размороженное из морозильной камеры ГМ может иметь запах мыла, и ребенок неохотно его сосет. Это явление, скорее всего, связано с неправильным подбором тары для хранения СГМ. Молоко необходимо сцеживать молокоотсосом в чистый сосуд. Емкость для длительного хранения ГМ должна плотно закрываться. ГМ можно хранить как в пластиковой, так и в стеклянной посуде без ущерба для его качественного состава. Возможно, хранение СГМ в сосудах из стекла, сосудах из прозрачного твердого пластика (поликарбоната) и непрозрачных пластмассовых (полипропиленовых) сосудах. Длительное хранение молока в одноразовых полиэтиленовых пакетах не рекомендуется.

Лучше замораживать небольшие объемы (от 60 до 120 мл), чтобы не пришлось выливать неиспользованное размороженное молоко. Свежесцеженное ГМ можно хранить в холодильнике при температуре +4 0С в специальных контейнерах для хранения СГМ в течение 6–8 ч и использовать для кормления без пастеризации.  Если молоко хранится без холодильника при температуре не выше +20 0С, то перед употреблением его следует подвергнуть пастеризации. В таком случае бутылочку с молоком нагревают на водяной бане в течение 10 мин, считая от момента закипания воды. Молоко в бутылочке не должно кипеть. Можно пастеризовать молоко щадящим методом при температуре +65 0С в течение 30 мин. В последнее время, в связи с наличием у населения мощных морозильных камер, применяется замораживание молока в домашних условиях при температуре –18–40 0С на период от 3 до 12 месяцев. Отличительной особенностью бутылочек Philips AVENT является запатентованная система цельного клапана, предотвращающая колики у ребенка. Неразборный клапан находится в юбке соски (соска совместима не только с бутылочкой, но и с вышеупомянутыми контейнерами) и во время кормления пропускает воздух в бутылочку или контейнер. Благодаря этому в ней не образуется вакуум, соска не слипается, и ребенку не приходится отрываться.

Кроссворд:

Вопросы к кроссворду

1. Избыточное скопление газов в кишечнике
2. Отсутствие покоя
3. Жирные чешуйки на голове ребенка
4. Учащенный водянистый стул
5. Отсутствие стула
6. Изменение окраски кожи
7. Патологические элементы на коже и слизистых

Задачник

Задача 1.

Вы  - медсестра в отделении совместного пребывания матери и ребенка в роддоме. В 9 утра к вам обратилась молодая мать с просьбой дать ей бутылку со смесью, так у нее нет молока, а при надавливании из груди выделилось всего несколько желтых капель.         Мама считает, что ребенок голодный. Ребенок родился вчера в 14-00. Вес при рождении 3000. Ваши действия. Дайте обоснованный ответ. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления.

Задача 2.

Вы работаете медсестрой в перинатальном центре. К вам обратилась женщина 20 лет с просьбой рассказать о состоянии ее новорожденного ребенка и принести его кормить. Ребенка мать не видела. Сразу после родов его унесли «отдохнуть». Ребенок родился 5 часов назад. Масса мальчика 1570 гр. Ребенок первый. Мама – студентка, ее родители и родители мужа живут в другом городе. Мама хочет кормить ребенка грудью. Врач разрешил начать кормление через час.  Разовая доза, назначенная врачом – 3 мл. Ребенок находится в кувезе. У мальчика сосательный рефлекс резко ослаблен, глотательный рефлекс сохранен. Выполните назначения врача. Дайте рекомендации маме по сохранению грудного вскармливания.

Задача 3.

Вы работаете участковой медсестрой.  31 мая на прием пришла мама с ребенком 5 мес.  Девочка родилась с массой 3400.  Врач определил, что ребенок здоров, развивается по возрасту. Ребенок на грудном вскармливании. Получает 20 мл яблочного сока и 30 гр яблочного пюре. Мама интересуется, когда можно начинать прикорм ребенка. Какие продукты предпочтительны. Мама сообщила, что собирается уехать с ребенком на дачу на 3 мес. Дайте рекомендации по питанию. Ответ обоснуйте. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления.

Задача 4.

Вы работаете участковой медсестрой. Пришли на первый         патронаж к ребенку. Ребенку 5 дней. Выписан вчера в 17-00. Молоко у мамы пришло вчера в 6-00. В роддоме акушерка показала маме как сцеживать молоко. Ребенка акушерка приложила к груди, в роддоме он несколько раз ел. Дома ел один раз вечером, при этом мама испытывала боль. Ночью ребенок не ел.  Женщина сцеживает молоко все утро. С утра  ребенок плачет, берет грудь и бросает. В груди уплотнения. Мама пьет горячий чай с молоком, так как хочет, чтобы молока было много. Свекровь советует не мучить ребенка и накормить его детским кефиром. Что вы должны предпринять. Ответ обоснуйте. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления. Вес ребенка при рождении 3300, из роддома выписан с весом 3100.

Задача 5.

Вы работаете участковой медсестрой. После возвращения с патронажа к новорожденному ребенку во дворе вы встретили другую маму с ребенком 3 мес. Ребенок был на приеме месяц назад. Вы напомнили, что она должна прийти на прием и плановую прививку. Мама собирается на прием на следующей неделе в грудничковый день. Ребенок находится на грудном вскармливании. Мама пожаловалась вам на то, что в последние три дня ребенок стал беспокойным, требует есть до 10 раз в сутки. Мама хочет попробовать докармливать его смесью. Она не знает какую смесь выбрать и как ее лучше давать. Сейчас она ждет подругу, которая обещала ей помочь с выбором смеси, так как вскармливала смесью двух своих детей и хорошо разбирается в детском питании. Каковы будут ваши действия? Ответ обоснуйте. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления. Вес ребенка в 2 мес был 4400.

Задача 6.

После рабочего дня медсестра смотрит по телевизору ток-шоу. В это время ей позвонила подруга. Ее ребенку уже 4 месяцев и она решила сегодня вечером попробовать дать ему прикорм. До сегодняшнего дня ребенок получал только грудное молоко и воду. Мам купила 3 баночки пюре «Бабушкино лукошко» - «Яблоко-тыква», «Овощное ассорти», «Кабачок». Мама хочет получить ваш совет по введению прикорма. Аргументируйте свои рекомендации. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления. Вес ребенка в данный момент 5200 гр.

Задача 7.

Вы работаете медсестрой в кабинете здорового ребенка. К вам обратилась мама с ребенком 8 мес. Они вчера приехали с дачи, где были три месяца. Перед поездкой мама получила рекомендации по вскармливанию. У своей участковой медсестры. Ребенок овощи ел неохотно. У соседей была коза, поэтому мама решила кормить ребенка козьим молоком. Ребенок получал козье молоко по 200 мл 3-4 раза в день,  грудное молоко 1-2 раза в день и геркулесовую кашу «Нестле» 1-2 раза в день по 200 мл из бутылки. Иногда ел яблочное пюре. Ребенок капризный. Педиатр прием сегодня закончил. Мама хочет выписать рецепт на молочную кухню.  К врачу идти в ближайшее время не собиралась. Дайте рекомендации. Какие ошибки допустила мама? Ответ обоснуйте.

Задача 8.

Вы работаете участковой медсестрой. На вашем участке наблюдаются близнецы. Дети родились  с массой 2600 и 2700. Вы пришли на первичный патронаж. Детям 7 дней, сегодня они выписаны из роддома. Масса тела при выписке 2480 и 2540. Мама обеспокоена. Кормит близнецов грудью по очереди, на кормление уходит значительная часть дня. Дети при вашем посещении спят. Стул 6 раз в день, количество мочеиспусканий мама не знает, так как дети в памперсах. Дайте рекомендации маме. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления.

        Задача 9.        

Вы пришли на первичный патронаж и застали заплаканную молодую маму. Ребенок родился в срок. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. В роддоме лежал отдельно от матери. В течение первых дней жизни несколько раз получал адаптированную молочную смесь.  Сейчас ребенку 8 дней. Маме кажется, что ребенок ест плохо. Она старается кормить его по часам 6 раз в день. Ребенок ведет себя беспокойно – вертит головой, открывает рот, морщится, часто плачет, особенно ночью. Мама связывает это с применением бутылки. Ей кажется, что она не может кормить ребенка грудью, так как ему больше нравится бутылка. Да и молоко у нее при сцеживании какое-то «жидкое».  Дайте рекомендации маме. Ответ обоснуйте. Рассчитайте суточный и разовый объем кормления. Масса при рождении 3600.

Эталоны ответов к задачам:

Задача 1.

Объяснить маме, что из груди выделяется молозиво. Рассказать о процессе становления лактации, рассказать о свойствах молозива. Рассказать о факторах, влияющих на становление лактации. Рассчитать объем питания по формуле 70*1 – суточный объем, 70:7=10, 70:10=7 – разовый объем.

Задача 2.

Ребенок родился недоношенным. Недоношенность 2 степени. Маме необходимо сцедить молоко. Ребенку м/с будет давать 3 мл молозива по назначению врача. Маме для сохранения лактации необходимо сцеживать молоко строго по режиму 8-10 раз в день по 15-20 минут. Сцеженное молоко можно замораживать.

Задача 3.

С 5 до 6 месяцев необходимо ввести овощной прикорм. Согласно правилам введения прикорма, прикорм дается до кормления, монокомпонентный,  объем прикорма увеличивается постепенно, целиком кормление заменяется за 10-14 дней. В овощи необходимо добавлять 3-5 мл растительного масла.  В 6 месяцев можно ввести второй прикорм – кашу. Прикорм вводится по правилам введения прикорма. Каша варится на воде, разведенном молоке, овощном или фруктовом отваре. Первоначально варится 5% каша (соотношении крупы и жидкости), потом 8%, затем – 10%. Вкашу добавляется сливочное масло.  В 7 мес необходимо добавить к овощам мясное гаше, увеличивая дозу с 5 до 30 гр к 8 месяцам. Предпочтение отдается мясу постных сортов, животных среднего возраста. Мясо молодых животных содержит много коллагена, что способствует аллергизации организма (трудности при переваривании).

Расчет питания:

3400+ 600+ 800*4 = 7200

7200: 7 = 1030 (округляем до 1000)

1000: 5 = 200 мл в одно кормление

Задача 4.

Объяснить маме, что ребенку трудно сосать молоко из груди с уплотнениями, научить маму эффективно сцеживаться, пояснить, что чрезмерное употребление горячего чая ведет к усилению выработки молока, рассказать маме и бабушке, какой объем молока нужен ребенку в настоящий момент. Обратить внимание на важность ночных кормлений. Рассказать о физиологической потери массы тела. Создать положительный настрой и усилить веру в положительный исход длительного грудного вскармливания.

Расчет: 80*5=400 (суточный объем). 400:8=50 (разовый объем)

Задача 5.

Медсестра несет ответственность за выбор мамой дальнейших действий. Надо рассказать о лактационном кризе и способах его преодоления. Пригласить маму завтра в часы приема без очереди на контрольное кормление. Объяснить суть процедуры.  Объяснить, что для введения искусственной смеси надо знать объем недостающего молока. Смесь дается после кормления. Смесь подбирается с учетом особенностей ребенка. Посоветовать маме пообщаться с людьми, которые длительно кормили своих детей грудью.

Расчет:

4400+800=5200 – такой вес должен быть у этого  ребенка к 3 мес.

5200:6= 816 мл (суточный объем)

866:6= 145 мл (разовый объем)

Задача 6.

Прикорм вечером вводить не следует, так ночью невозможно проследить на наличием аллергических реакций. Кроме того, лучше, если ночью в желудочно-кишечном тракте ребенка находится грудное молоко, так как активность ферментов ночью снижается.

Рассказать маме, что ребенку можно дать фруктовое пюре или сок, начиная с капель и доведя объем за 10-14 дней до 40 мл. Фрукты являются коррекцией питания и даются после кормления. Ввести их можно в возрасте от 4 до 6 мес.  Предпочтение отдается фруктам и овощам данной полосы. Обязательно введение монокомпонентного продукта. В условиях средней полосы лучше начать с зеленого яблока.

Расчет:

5200:7=740 (суточный объем)

740/6=145 (разовый объем)

Задача 7.

Однообразное вскармливание может привести к развитию анемии. Так как мама не выполнила рекомендаций, то у ребенка развился риск развития анемии, рахита, патологии ЖКТ. Маме необходимо прийти на прием к врачу для решения вопроса о состоянии ребенка. Козье молоко  не является адаптированным к детскому питанию продуктом. Кормить детей до 8 мес неадаптированными молочными продуктами нельзя. С 8 мес допустимо постепенное введение не более 200 мл цельного молока.

Ребенку необходимо постепенно начать вводить прикорм – овощи и фрукты.

Ни один прикорм не должен даваться из бутылки. Прикорм дается только с ложки. Геркулесовая каша тормозит всасывание железа. Предпочтительно ввести гречневую кашу. После введения овощей необходимо добавить мясное гаше. В овощи надо добавлять растительное масло, в кашу – сливочное. Надо начать давать по 5 г творога, довести его объем до 50 г. Можно начать давать желток. Все продукты вводить постепенно, следить за переносимостью.

Задача 8.

Объяснить маме, что дети родились доношенные. Объяснить что такое физиологическая потеря массы тела. Рассказать о свободном режиме вскармливания. Привести примеры удачного кормления грудью близнецов. Посоветовать кормить близнецов одновременно. Помочь маме выбрать удобную позу для кормления детей. Рассказать о профилактике гипогалактии.

Расчет:

70*7=490 (суточный объем)

490:8= 60-65 мл.

490*2=980  - суточный объем для двоих детей.

        Задача 9.        

Рассказать маме о режиме свободного вскармливания, о пользе ночных кормлений. При вскармливании по часам новорожденных детей кормят 7 раз. Употребление смеси не хорошо, но при желании кормить грудью, у мамы это несомненно получится и применение смеси влиять не будет, так как молоко у мамы есть, ребенок грудь берет и сосет активно. Объяснить маме, что поведение ребенка  - поисковое поведение – сигнализирует о его голоде. Рассказать маме о внешнем виде молока. Проконтролировать, как ребенок берет грудь, научить маму сцеживать молоко до чувства легкости в груди. Объяснить, что сцеживать до последней капли не надо. Похвалить маму за стремление кормить грудью.

Расчет: 80*8=640

640:7=90.

Блок контроля эффективности обучения

1. Выберите все  факторы, влияющие на становление лактации:

1. Раннее прикладывание к груди
2. Кормление по режиму
3. Длительный ночной сон
4. Режим свободного вскармливания
5. Совместное пребывание с ребенком
6. Общение с женщинами, кормившими своих детей грудью

2. Заполните пробелы:

Сначала выделяется ________________, потом _______________ молоко, а затем ________________молоко.

3. Что относится к критериям правильного вскармливания  новорожденного ребенка? Отметьте все критерии.

1.  Спокойное поведение ребенка
2. Поисковое поведение
3. Длительный ночной сон
4. Отсутствие патологических изменений стула
5. Мочеиспускание 20-25 раз в сутки
6. Длительное пребывание у груди
7. Спокойное выдерживание 4-хчасовых интервалов между кормлениями
8. Засыпание у груди

4. Что можно посоветовать маме с аллергией на коровье молоко? Выберите все правильные ответы.

1. Употреблять хотя бы 0,5 литра молока, т.к. оно полезно для становления лактации. В случае обострения аллергии принимать антигистаминные препараты.
2. Употреблять кисломолочные продукты до 1 л
3. Употреблять кокосовое молоко
4. Полностью исключить все молочные  продукты
5. Употреблять специальные смеси для кормящих матерей на основе козьего молока.

5.  Заполните пропуски:

Оптимальным временем для введения прикорма является возраст  от ___ до ____ месяцев. Первый прикорм __________________. Дается в возрасте_________________.  В_______мес к этому  прикорму добавляют _______________.

6 . Количество молока зависит от:

1. Количества высосанного ребенком молока
2. Возраста ребенка
3. Пола ребенка
4. Веса ребенка
5. Количества выпитого кормящей женщиной молока

7.  Соотнесите возраст ребенка с суточным объемом питания

8. Ребенку с ЭКД прикормы необходимо вводить:

1. На месяц раньше срока
2. В установленный срок
3. На месяц позже срока

9. При кормлении грудью женщина:

1. Может принимать те лекарственные препараты, которые были у нее дома до родов
2. Не может принимать никаких лекарственных средств
3. Может принимать лекарственные средства по назначению врача
4. В любом случае, если ей необходимы лекарства, она сначала должна прекратить кормление грудью.

10. При втянутых сосках женщина

1. Сможет кормить грудью
2. Не сможет кормить грудью
3. Сможет кормить только сцеженным молоком

11. Недоношенных детей лучше

1. Кормить специальными смесями
2. Кормить грудью
3. Кормить парентерально

12  . Выберите все правила введения прикорма

1. Дается до еды
2. Дается после еды
3. Дается с ложки
4. Дается из бутылки
5. Сразу полностью заменяет кормление
6. Доза прикорма постепенно увеличивается
7. Дается по требованию
8. Добавляется соль и сахар
9. Не добавляется соль и сахар
10. В день прививки новый продукт не водится

Эталоны ответов:

1. 1, 4, 5, 6
2. молозиво, переходное, зрелое
3. 1, 4, 5, 7
4. 2, 5
5. Оптимальным временем для введения прикорма является возраст  от __4_ до ___6_ месяцев. Первый прикорм ____овощной______________. Дается в возрасте____4-6_____________.  В___7____мес к этому  прикорму добавляют _____мясо__________.
6. 1
7. 1-4, 2-3, 3-2, 4 -1
8.  3
9. 3
10.  1
11.  2
12.  1, 3, 6, 9, 10

РЕФЛЕКСИЯ

Преподаватель предлагает студентам кратко сформулировать, что нового они узнали на данном занятии; были ли достигнуты, по их мнению, цели занятия; что больше всего запомнилось и что, наоборот, показалось неинтересным; с какими трудностями они столкнулись в ходе этого занятия; преподаватель  стимулирует студентов к анализу причин неудач и затруднений.

Подведение итогов занятия

 Подводя итоги занятия, преподаватель характеризует и оценивает работу группы в целом, выставляет отметки студентам, принимавшим активное участие в беседе по ходу лекции и в выполнении заданий для закрепления.

Домашнее задание

Практикум стр. 68-78; 235-236 ;

Самостоятельная работа № 7:  Подготовить беседу о важности грудного вскармливания и кормлении ребенка до 1 года.

Критерии оценки знаний.

Оценка «5» ставится, если студент:

1. Обстоятельно, с достаточной полнотой излагает соответствующую тему.
2. Дает правильные формулировки, точные определения и понятия терминов, обнаруживает полное понимание материала и может обосновать свой ответ, привести необходимые примеры «не только из учебников, но и подобранные самостоятельно»,правильно отвечает на дополнительные вопросы преподавателя, имеющие целью выяснить степень понимания учащихся данного материала.
3. Уверенно и правильно проводит разбор ошибок, знает положительные и отрицательные стороны выполненных практических работ.
4. Свободно владеет речью, медицинской терминологией.
5. Самостоятельно и  правильно решает предложенные задачи, может аргументировать свое решение.

Оценка «4» ставится, если студент:

1. Дает ответ, удовлетворяющий тем же требованиям, что и отметки «5».

329962520. Допускает единичные ошибки, которые исправляет после замечания преподавателя.
329962521. Недостаточная аргументация при правильном решении задачи

Оценка «3» ставится, если студент:

1. Знает и понимает основные положения данной темы, но допускает неточности в формулировке правил.
2. Допускает частичные ошибки.
3. Излагает материал недостаточно связанно и последовательно.
4. Решает задачу с незначительными ошибками, аргументация слабая.

Оценка «2» ставится, если студент:

1. Обнаруживает незнание общей части соответствующего раздела темы, допускает ошибки в формулировке правил, искажающие их смысл.
2. Беспорядочно и неуверенно излагает материал, сопровождая изложение частыми остановками и перерывами.
3.  Решает задачу с ошибками, не может аргументировать свое решение.

Литература

1. Ладодо, К. С. Рациональное питание детей раннего возраста  - М. : Миклош, 2008. 

2.  Союз педиатров России, проект «Грудное вскармливание»

http://www.pediatriya-spb.ru/for_parents/breast_feeding_proect.html

3.http://www.medsecret.net/akusherstvo/neonatologija/226-sovremennye-perinatalnye-tehnologii

4.  В.К. Котлуков, Л.Г. Кузьменко, Н.В. Антипова «Современные технологии при поддержке грудного вскармливания».  Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. - 2011. - № 11.
5.  Абольян, Л. В Современные аспекты грудного // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. - 2011. - № 1. - С. 80-83.
6. Давыдова, А. Н. Рациональное вскармливание детей первого года жизни как основа развития здорового ребенка // Вопросы детской диетологии. - 2011. - № 2. - С. 25-30.
7. Сайт ВОЗ