Царская болезнь
классный час

Департамент здравоохранения города Москвы

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение

Департамента здравоохранения города Москвы

«Медицинский колледж № 1»

(ГБПОУ ДЗМ «МК № 1»)

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

Классного часа

«ЦАРСКАЯ БОЛЕЗНЬ»

Дисциплина ОУД.12 Биология

Специальность 34.02.01 Сестринское дело

Москва

2023

РАССМОТРЕНА

Цикловой методической

комиссией №__

(протокол от __. ___.2023)

Разработчик: Ивлева Дарья Юрьевна

ФИО преподаватель 1 квалификационной категории ГБПОУ ДЗМ «МК №1»

Рецензент: методист по воспитательной работе Каргинова И.А.

ФИО, председатель ЦМК №___ ГБПОУ ДЗМ «МК №1»

Содержание методической разработки

1. Пояснительная записка                                                                                4
2. Методический блок                                                                                       5
3. Информационный блок                                                                               11                                                                                  
4. Литература                                                                                                   24

Пояснительная записка

Данный классный час, «Царская болезнь», представлен в форме внеклассного мероприятия, основанного на традиционной организации учебного материала.

Также используется творческая форма работы. На внеклассном мероприятии применяется метод учебной дискуссии и создания эмоционально-нравственных ситуаций стимулирования, формирование у учащихся побуждений деятельности. Чтобы использовать эти методы были подобраны специальные примеры, факты, иллюстрации, которые в данный момент вызывали интерес по всему миру.

Классный час рассчитан для обучающихся первого года обучения. Результатами мероприятия должны быть знания исторических фактов о гемофилии, основных причинах и клинических проявлениях заболевания, а также с причинами развития и путями передачи гемофилии.

Классный час проводится по плану колледжа.

Роль педагога заключается в следующем: 1. Написании сценария, подбор музыки, 2. Правильный подбор и подготовка ведущих и чтецов, 3. Проведение репетиции программы с участниками.

Цель: выяснить почему гемофилию называют «царской болезнью»? Ознакомить студентов с причинами развития и путями передачи гемофилии.

Задачи: 

1. изучить исторические факты о гемофилии;
2. ознакомится с информацией презентации;
3. проанализировать и обсудить тему классного часа.

Методы: 

• беседа, просмотр презентации;
• изучение, анализ.

Методический блок

Ход классного часа:

Информационный блок

Всемирный день борьбы с гемофилией

Вступительное слово учителя. Приветствие.

Ведущие начинают свое выступление.

Ведущий 1.

Слайд 1.

Хотя болезнь одолевает,

С ней надо научиться жить.

Пусть радоваться не мешает,

Успехи достигать, любить.

Улучшится пусть состоянье,

Больным все станут помогать.

Найди в этом свое призванье -

Жизнь пациентам облегчать.

В День гемофилии пусть

Трудятся специалисты,

Чтоб изгонять подальше грусть,

Жизнь сделать доброй и лучистой!

Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day) ежегодно отмечается 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), который призван привлечь внимание общественности к проблемам людей, страдающих нарушениями свертываемости крови, и способствовать улучшению качества их жизни. Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечался в 1989 году.

«Всемирный день гемофилии» отмечается каждый год под новым девизом, который акцентирует внимание, на той или иной проблеме, связанной с гемофилией. Так в 2009 году девизом этого дня стал лозунг: «Лечим вместе»(или в другом варианте «Вместе, мы заботимся»), а в 2011 году «МДГ» проводился под девизом: «Твоя помощь нам очень нужна!». Вице-президент Всемирной федерации гемофилии по медицинским вопросам Элисон Стрит подробно описала то, что подразумевается под этими словами:

«Для того, чтобы всесторонне удовлетворить потребности пациентов с гемофилией, необходимо эффективно применять междисциплинарный принцип работы с координацией усилий гематологов, ортопедов, стоматологов, физиотерапевтов, психологов, сотрудников социальной сферы».

Ведущий 2. Слайд 2.

Девиз Всемирного дня гемофилии 2023 года: «Доступ для всех: профилактика кровотечений как мировой стандарт лечения».

Дата для проведения этого дня была выбрана не случайно, а в честь дня рождения Фрэнка Шнайбеля - создателя Всемирной федерации гемофилии- (WFH) - международной некоммерческой организации, занимающаяся улучшением жизни людей с гемофилией и другими генетическими нарушениями свертываемости крови. Ее сотрудники обучают людей с нарушениями свертываемости крови, а также она лоббирует улучшение медицинского лечения, ведь согласно статистике 75% людей в мире с нарушениями свертываемости крови не знают об этом и не получают медицинской помощи.

Ведущий 1. Слайд 3.

Гемофилия – наследственное заболевания, связанное с нарушением процесса свертывания (коагуляции) крови. Оно проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы, которые могут проявляться спонтанно или же в результате хирургического вмешательства либо травмы. Все мы знаем, что у здорового человека при открытии кровотечения включается защитный механизм – кровь начинает сворачиваться, в результате чего образуется сгусток, который закрывает брешь в поврежденном сосуде. А у больного гемофилией кровь не сворачивается. Это означает, что мальчик или мужчина, у которого диагностировано заболевание гемофилия, может умереть после обычной травмы, в результате которой открылось кровотечение. Интересно, что название этого нечастого наследственного заболевания сложено из двух греческих слов αἷμα, то есть «кровь» и φιλία – «любовь».

Ведущий 2. Слайд 4.

Гемофилия появляется из-за изменения в одном ген в хромосоме Х, поэтому она передаётся по наследству только по женской линии, т.е. не может быть предана от отца к сыну, но может — от матери к дочери.

— Практически все больные мужского пола

— Заболевание чаще всего наследуется от здоровой матери - гетерозиготной носительницы патологического гена

— Больные отцы никогда не передают заболевание своим сыновьям, но все их дочери являются носительницами гена

—Женщины носительницы передают заболевание в среднем половине своих сыновей; все их дочери здоровы, но половина из них являются носительницами гена

Облигатными (обязательными) носителями гемофилии являются:

— женщина, у которой отец болен гемофилией

— два или более сына больны гемофилией

— женщины, у которых есть один сын, а также родственник-мужчина по линии матери, страдающие гемофилией.

А возможными носителями гемофилии могут являться:

— женщины, у которых в анамнезе один и более родственников, страдающих гемофилией по линии матери

— женщины, у которых гемофилией болен только один сын, а у других родственников-мужчин такой диагноз отсутствует.        

(Уровень активности факторов свертываемости крови у носительниц гемофилии почти не отличается от нормы). Как наследуется гемофилия см. рисунок 1. Наследование гемофилии.

Рисунок 1. Наследование гемофилии

Как же выявить носительницу?

Ведущий 1. Слайд 5.

Выявление носителя только по анализу крови, определяющего уровень активности факторов ее свертываемости, малоинформативно, для более точных подателей проводят специальную ДНК диагностику.

Царская болезнь

Ведущий 2. Слайд 6.

Впервые гемофилию как заболевание идентифицировали только в конце XVIII века. Как самостоятельное заболевание она была описана американским врачом Дж. Отто (J. Otto) в 1803г. Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин "гемофилия" был введен в 1822 году швейцарским врачом Фридрихом Хопфом. Первая демонстрация нарушения свертываемости при гемофилии на лабораторном уровне была проведена А. Райтом (A. Wright), который в 1893г. показал замедление образования сгустка в стеклянном капилляре.

Но самые первые возможные упоминания о гемофилии появились всё-таки гораздо раньше: В древнем Талмуде (свод религиозных и правовых положений иудаизма) можно найти сведения о том, что иногда мальчики умирали после обрезания из-за кровотечения. В те времена это связывали со знаком свыше, сейчас же заболевание пытаются предупредить заранее. Писали о болезни и арабские медики в Средние века.

Ведущий 1. Слайд 7.

Кстати, если мы заговорили об истории. Знаете ли вы почему это заболевание принято называть ещё и «царской или викторианской болезнью»?

Всё дело в том, что свое путешествие по Европе болезнь начала с королевы Виктории, см. рисунок 2. Портрет королевы Виктории.

Рисунок 2. Портрет королевы Виктории

 Королева была, по-видимому, первой носительницей опасного гена в своей династии. Королева Виктория, судя по всему, передала роковой ген своему сыну Леопольду, герцогу Олбани, у которого зафиксированы признаки гемофилии см. рисунок 3. Генеалогическое древо королевской семьи.

Рисунок 3. Генеалогическое древо королевской семьи

 А ее дочери «понесли» ген дальше, в другие европейские семьи. Причиной распространения болезни стали династические браки, заключавшиеся в то время в Европе. Чаще союзы заключались между двоюродными и троюродными братьями и сестрами. Сам Леопольд погиб после неудачного падения: у него началось кровоизлияние в мозг.

Поэтому болезнь и получила название «царской». Хотя ей болели и другие люди, они мало интересовали историков и хроникеров, а вот к монаршим семьям было приковано большое внимание.

Ведущий 2. Слайд 8.

В конце концов ген заболевания дошёл и до нашей страны.  Но как же недуг пришел в Российскую империю? Все через те же династические браки. Женой последнего русского царя Николая II была Александра Федоровна. Дармштадская принцесса приходилась внучкой королеве Виктории и тоже несла в себе опасный ген гемофилии.   В результате она передала болезнь своему сыну, царевичу Алексею. Надо отметить, что у Романовых прежде всего родилось четыре дочери, тогда как супруги всей душой желали появления наследника. Рождение сына стало огромной радостью для императорской четы. Но счастью вскоре был положен конец: у мальчика обнаружилась страшная болезнь. Любая травма была для него в разы опаснее, чем для других детей – но как уберечь ребенка, при всей его непоседливости и живости?

Ведущий 1. Слайд 9.

Часто болезнь вызывала кровоизлияния в суставы, что сильно мучило цесаревича. Именно тогда и появился на сцене тобольский старец Григорий Распутин. Ему удавалось облегчать состояние Алексея Николаевича, из-за чего он пользовался огромным доверием со стороны отчаявшихся родителей и влиял на дела государства. А вот народу этот влиятельный друг царской семьи пришелся не по душе. Так болезнь цесаревича повлияла до некоторой степени на внутреннюю политику Российской империи.

Ведущий 2. Слайд 10.

Перед тем как мы перейдём к вопросу статистики по данному заболеванию стоит сказать, что гемофилия подразделяется на три типа: А, В и С. При гемофилиях всех трех типов в крови нет необходимого количества белка, который называется фактором свертывания и обеспечивает свертывание крови, а также остановку кровотечения. Таких факторов свертывания всего 12. При гемофилии А в крови имеется недостаток фактора номер VIII, при гемофилии В – недостаток фактора номер IX, а при гемофилии С – фактора номер XI.

Гемофилия типа А является классической и составляет 85% от всех видов гемофилий, на гемофилии В и С приходится, соответственно, 15% от общего числа всех случаев гемофилии.

Гемофилия типа С стоит «особняком», так как ее проявления значительно отличаются от проявлений гемофилий В и А. Проявления же гемофилии А и В – одинаковы.

Гемофилией С могут болеть и женщины, а не только мужчины. На сегодняшний день гемофилия С вообще исключена из гемофилий.

Статистика гемофилии в РФ

Ведущий 1. Слайд 11.

Всего в регистре Минздрава насчитывается чуть более 9 тысяч пациентов, а должно быть, по мнению ВОЗ, где-то 12-15 тысяч пациентов. Это происходит как раз из-за плохой диагностики: люди живут с этим заболеванием и не знают. Дело в том, что гемофилия, как мы уже упомянули, есть трех форм: тяжелая форма, средняя и легкая. Легкая форма может проявиться только при какой-то травме, при хирургической операции. Грубо говоря, человек может прожить всю жизнь и даже не подозревать, что у него легкая форма гемофилии.

Если говорить о классической гемофилии А, то по статистике этого заболевания это 1 на 10 тысяч населения, или 1 мальчик рождается на 5 тысяч мальчиков.

Диагностика и профилактика

Ведущий 2. Слайд 12.

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона ( плодной части плаценты) или амниоцентеза ( пункция с целью получения околоплодных вод для последующего лабораторного исследования), исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза (это комплекс физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери, в случае повреждения сосудистой стенки, а также поддержание крови в жидком состоянии.)

Основное изменение показателей коагулограммы при гемофилии представлено увеличением времени свертывания крови.

Ведущий 1. Слайд 13.

Для профилактики заболевания следует проводить процедуры по выявлению носительниц гена этого заболевания. Но если заболевание уже выявлено, то вот основные пункты:

— Детей с гемофилией необходимо оберегать от травм, предотвращать удаление зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи.

— Пациентам перед оперативным вмешательством или удалением зуба проводят заместительную терапию фактором.

— Молодые люди должны осознать, что поддержание физической активности очень важно для укрепления мышц, связок и суставов. Мышечная слабость, плохая координация движений значительно повышают вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления (артрита). Хорошая физическая форма, крепкий мышечный каркас снижают риск кровотечений. Оптимальный вид спорта для людей, страдающих гемофилией, – плавание.

— Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

— Для профилактики кровотечений больные гемофилией должны избегать применения аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов, поскольку они замедляют тромбоцитарную функцию.

Прививки для больного гемофилией не представляют большой опасности. Более того, в список обязательных входит вакцина против гепатита В. Большинство лекарственных препаратов все же следует принимать перорально из-за опасности кровотечения при внутримышечном введении.

Лечение гемофилии

Ведущий 2. Слайд 14.

Поскольку гемофилия является генетическим заболеванием, никакие таблетки не могут помочь в ее лечении. Поскольку это заболевание крови, единственный существующий стандартный вариант лечения — это переливание крови или восполнение недостающих факторов внутривенным путем. Лечение гемофилии обычно предполагает введение нужного фактора.

Важно! необходимо убедиться, что переливание выполняется в надлежащих и стерильных условиях, чтобы снизить риск инфекций. Вероятность заражения высока из-за частого переливания крови. Это объясняет, почему людям, страдающим гемофилией, как мы уже сказали ранее, часто советуют сделать прививку от гепатита В.

На сегодняшний день, благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, но всё же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

Ведущий 1.

Пускай в День гемофилии

Станет болезней меньше в мире.

Успешною будет борьба,

Случаются пусть чудеса.

В миг закончатся страданья,

Появятся другие знанья,

Болезнь чтоб излечимой стала,

Навсегда печаль сбежала.

Пусть кровь свернется так, как надо,

Станут радости отрадой.

Нельзя с недугом примириться,

Надо беспощадно биться!

Заключение

Гемофилия является заболеванием, которое передается по наследству и связано с полом заболевшего. Оно проявляется постоянно в течение всей жизни преимущественно у мужчин. Из 5 000 родившихся мальчиков заболевает один ребенок и данное соотношение не зависит от расы и социально-экономического происхождения семьи, в которой выявлена гемофилия. К клиническим симптомам гемофилии тяжелой формы относятся кровоизлияния в суставы, мышцы и другие ткани, что может происходить как спонтанно, так и вследствие незначительных травм. Если не применяется соответствующее лечение, то сустав деформируется или развивается артрит, что значительно сокращает продолжительность жизни больного гемофилией.

Современное лечение гемофилии включает использование безопасных, содержания вирусов, концентратов недостающего фактора свертывания крови, которые могут вводить больному специально подготовленные медицинские сестры или пациенты самостоятельно вводят препараты на дому; возможно введение концентратов фактора в целях профилактики. Всестороннюю медицинскую помощь больным гемофилией оказывают специально подготовленный медицинский персонал; новые технологии в области генетики позволяют выявлять носителей гемофилии; осуществляется пренатальная диагностика заболевания. Замещение недостающего фактора свертываемости крови соответствующими дозами и на наиболее ранних стадиях составляет суть лечения большинства случаев кровоизлияний.

Если новорожденному, у которого диагностирована гемофилия, будет доступно необходимое количество препаратов крови и квалифицированная медицинская помощь, то он сможет вести обычный образ жизни, как любой другой человек, разделяя ответственность, как за себя, так и за свое будущее поколение, и доживет до старческого возраста.

Литература

1. Анемии. Гемостазиопатии. Клиника, диагностика, лечение: пособие для студентов лечебного, медико-диагностического факультетов, факультета иностранных учащихся и клинических ординаторов / А.Т. Фиясь, И.Р. Ерш.– 2 изд., переработанное и дополненное. – Гродно: ГрГМУ, 2019 - 172 с.
2. Боровков. — Н. Новгород: Издательство Нижегородской гос. медицинской академии, 2018. — 400 с
3. Внутренние болезни: учебник. -6-еизд., перераб. и доп. / В. И. Маколкин, С.И. Овчаренко, В. А. Сулимов. – 2019 г. - 789 с ил.
4. Основы клинической гематологии: учебное пособие /С.А. Волкова, Н.Н. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник. – 6-е изд., перераб. и доп. М.: Издательство «Шико», 2018. – 656 с.:ил.
5. Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Девликамова Т.А. Основы гематологии: учебное пособие для студентов/ Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Девликамова Т.А. - ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Кафедра пропедевтики внутренних болезней - Ростов-на- Дону: Изд-во РостГМУ, 2019. – 91 с.
6. Учебник по гематологии / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. — М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с

Интернет-источники:

7. Елагина И.Л. «Гемофилия», 2023г https://www.krasotaimedicina.ru/authors/elagina-irina-leonidovna/
8. Всероссийское общество гемофилии. Видеоматериалы IX Всероссийской научно-практической конференции по гемофилии 2021г. https://hemophilia.ru/news/1510-videomaterialy-ix-vserossijskoj-nauchno-prakticheskoj-konferencii-po-gemofilii.html
9. Всероссийское общество гемофилии. Рекомендации по вакцинации от COVID-19 для людей с нарушениями свертываемости крови 2021г. https://hemophilia.ru/news/1309-rekomendacii-po-vakcinacii-ot-covid-19.html