презентация на тему "Порфирия"

Слайд 1

Слайд 2

Это редкое заболевание называется « порфирия ». Эта болезнь портит кровь, нарушая воспроизводство гема . Считалось, что порфирия была наиболее распространена в маленьких деревнях Трансильвании (примерно 1000 лет назад) где возможно имело место близкородственное размножение. Утверждают, что если бы не эта "болезнь вампиров"- не было бы мифов ни о Дракуле, ни о прочих кровопиющих , светобоящихся и клыкастых персонажах. Практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии - это типичный вампир, а найти её причину и описать протекание болезни смогли только во второй половине XX века, чему предшествовала беспощадная многовековая борьба с вурдалаками: с 1520 по 1630 (110 лет) годы в одной только Франции казнили более 30 тысяч человек, признанных вервольфами . Оказывается, чем шире и глубже распространялось христианство, тем более нещадно относились к больным.

Слайд 3

Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч), причём, если она зафиксирована у одного из родителей, то в 25% случаев ею заболевает и ребёнок. Также считается, что болезнь является следствием инцеста. В медицине описано около 80 случаев острой врождённой порфирии , когда болезнь была неизлечима. Эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови- красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови.

Слайд 5

При порфирии небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это

Слайд 6

Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века. Есть сведения, что в Средние века, якобы, больных лечили свежей кровью, дабы пополнить дефицит красных телец, что, конечно, невероятно, так как употреблять в таких случаях кровь "перорально" бесполезно. Страдающие порфирией не могли есть чеснок, так как сульфоновая кислота, выделяемая чесноком усиливает повреждения, вызываемые заболеванием. Заболевание порфирии может быть вызвано и искусственным путем, путем употребления некоторых химических препаратов и ядов. Некоторые формы порфирии связанны с неврологическими симптомами, которые могут вызвать психические расстройства. Однако предположение что страдающие порфирией страстно желают гема из человеческой крови или что потребление крови может уменьшить симптомы порфирии , основаны на серьёзном недопонимании заболевания

Слайд 7

Семья Калленов проживает в Англии. У 13-летнего Саймона и 11-летнего Джорджа из Саффолка реальные - выступающие и острые - клыки и повышенная светочувствительность. Родители подростков - обычные люди со стандартной внешностью. Но «благодаря» мутации генов оба мальчика родились с редким врожденным заболеванием - эктодермальной гипогидротической дисплазией (ЭГД). Это генетическое нарушение есть лишь у 7 тысяч людей в мире. Из-за болезни мальчики не потеют и вынуждены избегать прямых солнечных лучей, чтобы не перегреться, ведь потоотделение охлаждает организм. У них также никогда не вырастут все зубы. Выходя на солнце, братья надевают очки, шляпы и используют солнцезащитный крем с максимальным фактором защиты. По словам братьев Джорджа и Саймона,незнакомые люди их побаиваются.

Слайд 8

Спасибо за внимание ! Гуламова Марьям Ученица 9а класса школа №1935 Москва 