Системная склеродермия

Слайд 1

Системная склеродермия Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани , с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз . Этиология генетические причины — выявлены ассоциации с определёнными антигенами системы гистосовместимости (HLA) – HLA-DR5 и HLA-DR3 у европейцев и белых американцев; вирусные инфекции — в частности вызываемые ретровирусами и цитомегаловирусом , в том числе протекающие бессимптомно; факторы окружающей среды — воздействие бытовой химии, промышленной пыли, органических растворителей, пестицидов и других токсинов, силиконовых имплантов , лекарств; стресс, травма, переохлаждение; эндокринные нарушения.

Слайд 2

Патогенез

Слайд 3

Клиническая картина Синдром Рейно Одним из основных и самых ранних проявлений системной склеродермии является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный): побледнение (спазм периферических сосудов); синюшность (нарушение локального кровотока); появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

Слайд 4

Клиническая картина Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы. Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки , лёгкие , сердце . Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов

Слайд 5

Диагностика Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов). «Большой» критерий: Проксимальная склеродермия: «Малые» критерии: Склеродактилия: Дигитальные рубчики Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Слайд 6

Лабораторная диагностика При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.