Дипломная работа на тему "Синдром бабочки"

Оглавление

Введение        3

Глава 1. Понятие о врожденных и наследственных заболеваниях у детей        5

1.1        Врожденные заболевания у детей        5

1.2 Наследственные заболевания у детей        6

1.3 Врожденный буллезный эпидермолиз        8

1.4 Ихтиоз        16

Глава 2. Организация ухода при врожденных и наследственных заболеваниях у детей        21

2.1 Сестринский уход при врожденных и наследственных заболеваниях у детей        21

2.2 Роль медицинской сестры в организации ухода при буллезном эпидермолизе и при ихтиозе у детей        23

Заключение        28

Список использованных источников        30

Введение

Актуальность темы. Приоритетной задачей государственной политики в области здравоохранения является охрана детства и материнства. Одной из стратегических задач на протяжении многих десятков лет остается снижение смертности и заболеваемости новорожденных, а также сохранение жизни каждого жизнеспособного плода. Необходимо отметить, что в структуре общей смертности и заболеваемости детского населения большую часть составляет врожденная и наследственная патология. По данным Всемирной организации здравоохранения около 5% новорожденных страдают врожденными и наследственными заболеваниями.

Также известно, что распространенность врожденной и наследственной патологии у детей увеличивается с возрастом и достигает 5-7 % к концу первого года жизни из-за проявления патологии органов зрения, слуха, нервной и эндокринной систем, не выявленной при рождении.

Современный подход к профилактике врожденных и наследственных заболеваний реализуется в медико-генетических консультациях, при этом эти медицинские организации решают не только медицинские вопросы, но и генетические, психологические, этические и социальные вопросы. Медико-генетическое консультирование как вид специализированной медицинской помощи направлено на предотвращение появления в семье детей с врожденной и наследственной патологией, поскольку выяснение генетической основы того или иного заболевания определяет лечение и профилактику на уровне отдельного человека, семьи, а также населения в целом. По данным Всемирной организации здравоохранения, 8-10 % семей нуждаются в медико-генетической консультации, в то время как на самом деле ее получают только 1-2 %.

Таким образом, проблема врожденных и наследственных заболеваний среди детского населения остается актуальной для России, как для новорожденных, так и для детей старшего возраста, а также их родителей, являясь особым бременем для государства, включая экономические затраты на медико-социальную поддержку и медицинское обслуживание семей детей-инвалидов. Однако в России не изучены современная организация, штатное расписание, условия и качество медико-генетического консультирования, не оценен потенциал таких подразделений для профилактики риска врожденных и наследственных заболеваний у будущих детей на этапе формирования семьи и планирования беременности.

Цель исследования: изучение особенностей сестринского ухода при врожденных и наследственных заболеваниях у детей.

Предмет исследования: сестринский процесс при врожденных и наследственных заболеваниях у детей.

Объект исследования: особенности сестринского ухода за детьми с врожденными и наследственными заболеваниями.

Задачи исследования:

1. проанализировать данные научно-исследовательской литературы;
2. изучить особенности сестринского процесса у детей с врожденными и наследственными заболеваниями;
3. изучить особенности сестринского ухода за детьми с буллезным эпидермолизом и ихтиозом.

Глава 1. Понятие о врожденных и наследственных заболеваниях у детей

1. Врожденные заболевания у детей

Современные социально-экономические преобразования в России, направленные на улучшение здоровья населения, охрану здоровья матери и ребенка, определяются государством как приоритетные задачи разработки демографической политики и усиления мер профилактической деятельности в лечебно-профилактических медицинских организациях для материнства и детства.

По мнению российских исследователей, на фоне снижения демографических показателей происходит значительное ухудшение здоровья одной из важнейших групп населения - детей. Снижается как фертильность, так и качество здоровья рожденных детей, и это уже серьезная проблема, как для клинической медицины, так и для общественного здравоохранения.

Каждый третий ребенок рождается с различными заболеваниями, но каждый шестнадцатый ребенок рождается легким (таблица 1).

Таблица 1 - Динамика заболеваемости новорожденных детей с врожденной патологией за период 2002-2020 гг. (на 10 000 родившихся живыми, данные Минздрава России, Росстат)

Проблема роста врожденных пороков, деформаций и хромосомных аномалий детского населения Российской Федерации остается глобальной и первичной в структуре заболеваемости детского населения. Наследственные и врожденные заболевания, по данным Всемирной организации здравоохранения, встречаются у 5-6% новорожденных. В половине случаев врожденные аномалии развития приводят к смертельным и тяжелым аномалиям развития.

В России за последние годы, по данным мониторинга заболеваемости новорожденных, рост врожденных и наследственных патологий у детей увеличился с 18,8% до 29,0%. Также следует отметить, что распространенность вируса папилломы человека колеблется среди населения разных городов и составляет от 11,5 до 32 случаев на 1000.

В научных исследованиях многие авторы выявляют, что на формирование региональной заболеваемости с врожденной и наследственной патологией у детей влияют территориально-географические, социально-демографические, экологические, медицинские и организационные факторы, а также уровень медико-генетической помощи, в то время как Проблема развития врожденной патологии у детей от 0 до 14 лет остается актуальной и ее важность возрастает.

Однако состояние проблемы возникновения врожденных пороков, деформаций и хромосомных аномалий у детей в условиях проводимых реформ в системе здравоохранения и их влияния на состояние медицинской организации генетического консультирования в современных условиях не изучено.

1.2 Наследственные заболевания у детей

Наследственные болезни - это болезни человека, вызванные хромосомными и генетическими мутациями. По данным Всемирной организации здравоохранения, в среднем от 5 до 7% детей рождаются с генетически детерминированными заболеваниями.

Наследственные болезни - это болезни человека, вызванные хромосомными и генетическими мутациями.

Наследственные заболевания в основном вызываются дефектами ядерной ДНК. Наследственные заболевания делятся на три основных типа:

Тип 1 - хромосомные заболевания:

Хромосомные заболевания - это наследственные заболевания, вызванные изменением числа или структуры хромосом. Хромосомные заболевания - это заболевания, которые вызваны геномными мутациями или структурными изменениями отдельных хромосом. Хромосомные заболевания вызываются мутациями в родительских половых клетках. Из поколения в поколение передается не более 3-5%.

Все хромосомные заболевания принято делить на две группы: аномалии числа хромосом и аномалии строения хромосом.

Тип 2 - генные заболевания

Генные болезни - это большая группа заболеваний, возникающих в результате повреждения ДНК на генетическом уровне. Большинство генных патологий вызываются мутациями в структурных генах, которые выполняют свою функцию за счет синтеза полипептидов - белков. Любая мутация в гене приводит к изменению структуры или количества белка.

мутантный аллель → измененный первичный продукт → цепочка биохимических процессов в клетке → органы → организм

Генные заболевания включают фенилкетонурию, галактоземию, синдром Марфана, муковисцидоз и др.

Тип 3 - заболевания с наследственной предрасположенностью

Заболевания с наследственной предрасположенностью – полигенные, вызываются как наследственными факторами, так и в значительной степени факторами окружающей среды. Кроме того, они связаны с работой многих генов, именно поэтому их называют многофакторными. К наиболее распространенным многофакторным заболеваниям относятся такие как: ревматоидный артрит, ишемическая болезнь сердца, гипертония и язвенная болезнь, цирроз печени, диабет, бронхиальная астма, псориаз, шизофрения и т.д.

1.3 Врожденный буллезный эпидермолиз

Врожденный буллезный эпидермолиз представляет собой фенотипически и генетически гетерогенную группу генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются волдыри, возникающие после незначительного механического воздействия на кожу и слизистые оболочки из-за генетически детерминированных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих внутриэпидермальные или дермоэпидермальные соединения.

Согласно рекомендациям Третьего Международного согласительного совещания 2008 год по диагностике и классификации буллезного эпидермолиза и их пересмотру в 2014 году, существует 4 основных типа и 6 подтипов врожденного буллезного эпидермолиза, объединенных одним общим признаком - механической слабостью или хрупкостью эпителиальных структур кожи (таблица 2). В рамках основных подтипов было выявлено около 30 клинических форм заболевания. Классификация врожденного буллезного эпидермолиза также учитывает уровни кожи, на которых образуются пузырьки.

Основные типы врожденного буллезного эпидермолиза включают простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз и синдром Киндлера.

Таблица 2 – Классификация врожденного буллезного эпидермолиза

Развитие врожденного буллезного эпидермолиза вызывается мутациями в генах, кодирующих структурные белки кожи, обеспечивающие связь между эпидермисом и дермой. На сегодняшний день идентифицировано более 1000 мутаций в 15 генах структурных белков кожи, которые могут привести к развитию различных клинических типов врожденного буллезного эпидермиса.

Мутации, которые связаны с нарушениями синтеза белка: недостаток белка, синтез функционально дефектного белка, синтез белка со структурными нарушениями, которые облегчают доступ к протеазам белка, что приводит к его быстрому разрушению.

Белками, связанными с развитием заболевания, являются кератины 5 и 14, десмоплакин, плакофилин-1, плектин, интегрин a6β4, ламинин 332, коллагены VII и XVII типов, киндлин. Эти белки имеют различную локализацию в коже: кератины 5 и 14 локализованы в кератиноцитах,  а интегрин α6β4, ламинин 332, коллаген XVII типа расположены внутри светлой пластинки базальной мембраны, коллаген VII типа расположен под темной пластинкой базальной мембраны, а киндлин расположен на разных уровнях эпидермиса.

Имеются данные о распространенности врожденного буллезного эпидермолиза в 70 из 85 субрегионов Российской Федерации: от 0 до 19,73 случаев на миллион населения, в среднем - 3,64 случая на миллион населения. По оценкам, популяционная частота врожденного буллезного эпидермолиза в России составляет 1: 50 000–1: 300 000, а прогнозируемое ежегодное число пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом составляет 14-34 случая на 1,7 миллиона новорожденных.

В большинстве стран мира в структуре заболевания преобладает простой врожденный буллезный эпидермолиз, во многих странах - дистрофический буллезный эпидермолиз; пограничный тип заболевания диагностируется реже. Половые различия не характерны для врожденного буллезного эпидермиса. Большинство зарегистрированных пациентов - несовершеннолетние, что связано с чрезмерной смертностью у пациентов с тяжелым врожденным буллезным эпидермисом и отсутствием доступа к медицинской помощи для взрослых пациентов с легкой формой заболевания.

Основным клиническим признаком любой формы врожденного буллезного эпидермолиза является появление пузырей с незначительными механическими повреждениями. Все подтипы простого буллезного эпидермолиза характеризуются полусферическими, напряженными, полностью заполненными жидкостью везикулами, которые с большей вероятностью образуются в местах трения и травм. При пограничных и дистрофических подтипах волдыри вялые, со складчатой ​​шиной, свисающей под тяжестью жидкости, которая легко открывается, образуется не только в местах травмы, но и в местах растяжения кожи, например в подмышечных и подмышечных впадинах. паховые складки, а также шея. Множественные волдыри и эрозии с большой площадью поражения могут наблюдаться при каждом подтипе заболевания, единичные - преимущественно при простых подтипах. Каждый подтип врожденного буллезного эпидермолиза характеризуется образованием милиумов на коже; пигментные невусы характерны для рецессивных дистрофических подтипов. Длительное заживление от эрозий наблюдается при всех пограничных и дистрофических подтипах.

Исследование биопсий кожи больных врожденным буллезным эпидермолизом с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценции используется для определения экспрессии структурных белков кожи в области дермо-эпидермального перехода. Установите их наличие, уменьшение или отсутствие их выражения. Метод также определяет уровень образования пузырей (внутриэпидермальный, внутри легкой базальной мембраны, под плотной базальной мембраной). Выявление дефицита белка и определение уровня образования пузырьков имеет диагностическое значение.

Для проведения исследования метод требует биопсии кожи существующего нового мочевого пузыря в течение максимум 24 часов. Биопсия проводится на границе практически здоровой кожи и свежего мочевого пузыря или области трения.

При необходимости для установления подтипа врожденного буллезного эпидермолиза может быть проведено исследование просвечивающей электронной микроскопии для определения уровня волдырей и выявления ультраструктурных изменений кожи пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом. С помощью просвечивающей электронной микроскопии можно оценить состояние таких клеточных и внутриклеточных структур, как десмосомы, полудесмосомы, кератиновые нити, прикрепительные нити, прикрепительные фибриллы, которые при различных клинических формах буллезного эпидермолиза могут отсутствовать, содержать в коже в недостаточном количестве и имеют дефектную структуру.

Для диагностики заболеваний, связанных с врожденным буллезным эпидермолизом и внекожных поражений, а также осложнений врожденного буллезного эпидермолиза может потребоваться консультация терапевта, гастроэнтеролога, гематолога, кардиолога, хирурга, уролога, гинеколога, стоматолога, офтальмолога, ЛОР-врача.

1.4 Ихтиоз

Ихтиоз - наследственное заболевание кожи, характеризующееся нарушением диффузного ороговения по типу гиперкератоза.

Классификация ихтиоза по коду:

Q80.0 Простой ихтиоз (синоним: аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз, ихтиоз обыкновенный);

Q80.1 Х-связанный ихтиоз (синоним: Х-связанный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);

Q80.2 Ламеллярный ихтиоз (синоним: пластинчатый ихтиоз, коллодий детский, сухая ихтиозиформная эритродермия);

Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (синоним: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз);

Q80.4 Ихтиоз плода (синоним: «плод Арлекина», врожденный кератоз, внутриутробный ихтиоз, универсальный врожденный гиперкератоз);

Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (синоним: врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия).

Вульгарный ихтиоз характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью и различной степенью тяжести. Основным генетически детерминированным дефектом является нарушение экспрессии кератогиалинового гранулярного белка профилаггрина. Обнаружен полиморфизм гена на хромосоме 1q22. Обнаружены мутации в гене профилаггрина. Не исключена возможность участия нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что вызывает повышенную сухость кожи больных вульгарным ихтиозом.

Распространенность заболевания среди населения среди подростков составляет 1: 250, среди взрослых - 1: 5300.

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется рецессивным типом Х-сцепленного наследования. Генетический дефект представляет собой мутацию гена стероидной сульфатазы с локусом Xp22.32. Дефицит этого фермента приводит к отложению избыточного сульфата холестерина в эпидермисе, усилению адгезии рогового слоя и ретенционному гиперкератозу.

Распространенность болезни в популяции 1: 2000-1: 9500 (только мужчины болеют).

Пластинчатый ихтиоз может быть унаследован как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу. В некоторых случаях выявляются мутации в гене, кодирующем фермент трансглутаминазу кератиноцитов, что приводит к повреждению клеток рогового слоя эпидермиса.

Распространенность болезни среди населения составляет 1: 200 000–1: 300 000.

Врожденная буллезная эритродермия ихтиоза встречается примерно в половине случаев по аутосомно-доминантному типу наследования. В остальных случаях в родословных встречается только одно упоминание о банде. Обнаружена связь с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации в генах кератина K1 и K10).

Распространенность болезни среди населения - 1: 300 000.

Чешуйки плода характеризуются аутосомно-рецессивным типом наследования с полным проникновением генов от средней до тяжелой степени тяжести.

Частота распространения в популяции - 1: 300 000.

Другой врожденный ихтиоз - в эту группу входит ряд синдромов, в том числе ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, ихтиоз линейного изгиба Комеля.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений заболевания. Для подтверждения диагноза используются следующие лабораторные исследования:

1. Гистологическое исследование биоптатов кожи:

Для простого ихтиоза характерен умеренный гиперкератоз с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончение или отсутствие зернистого слоя. В дерме обнаруживаются скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, атрофированные сальные железы; количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменилось.

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется тяжелым гиперкератозом, умеренным акантозом, периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами в дерме; зернистый слой неизменен или слегка утолщен, а именно до 3-4 рядов ячеек.

Пластинчатый ихтиоз характеризуется гиперкератозом, очаговым паракератозом, акантозом, утолщением зернистого слоя местами до 5 рядов. В позвоночном слое наблюдается очаговый спонгиоз. Воспалительные изменения дермы умеренно выражены. Волосяные фолликулы кожного сала отстают в росте, их количество уменьшено, потовые железы не изменены.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется эпидермолитическим гиперкератозом, который включает тяжелый гиперкератоз, а также вакуолярную и гранулярную дегенерацию клеток зернистого слоя и клеток верхних рядов слоя шипа. Резко базофильные гранулы кератогиалина кажутся связными и грубо очерченными. Явные пузыри могут быть не распознаны, но щелевидные дефекты обычно возникают из-за разрыва связей между сильно вакуолизированными клетками в верхних слоях эпидермиса.

Ихтиоз плода характеризуется пролиферативным гиперкератозом, иногда с паракератозом, гранулезом, умеренным акантозом, гипертрофией кожных сосочков, увеличением сальных и потовых желез и периваскулярными инфильтратами.

2. Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза - выявление дефицита стероидсульфатазы в культуре клеток околоплодных вод или в ткани хориона с использованием Саузерн-блот-гибридизации ДНК периферических лимфоцитов.

3. Определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента с помощью количественной спектрометрии показывает повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе.

4. Исследование кожи под электронным микроскопом (при необходимости назначается дифференциальный диагноз) выявляет следующие симптомы заболеваний:

Вульгарный ихтиоз характеризуется резким уменьшением количества гранул кератоалина, их небольшими размерами, локализацией по краю пучков тонофиламентов; уменьшение количества пластинчатых гранул; единичные гранулярные эпителиальные клетки.

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется уменьшением содержания пластинчатых гранул. В зернистом слое количество гранул кератоалина не изменилось, они имеют нормальный размер.

Ламеллярный ихтиоз характеризуется метаболической активностью эпителиальных клеток, о чем свидетельствует увеличение количества митохондрий и рибосом в их цитоплазме. В клетках рогового слоя обнаруживаются многочисленные липидные включения, а в межклеточных пространствах - многочисленные пластинчатые гранулы.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется агрегацией тонофиламентов по периферии клетки, нарушением связи тонофиламентов с десмосомами; в клетках зернистого слоя, помимо скрученных тонофиламентов, в большом количестве обнаруживаются гранулы кератогеалина.

Ихтиоз плода характеризуется многочисленными липидными включениями в клетках рогового слоя.

Пациентам с ихтиозом показано медико-генетическое консультирование.

При наличии сопутствующей патологии рекомендуются консультации офтальмолога, гастроэнтеролога.

Клинический осмотр пациентов проводится 1 раз в месяц. Требуются регулярные биохимические анализы крови для проверки липидного профиля, а длинные кости должны быть подвергнуты рентгенологическому исследованию при длительном лечении ретиноидами, чтобы исключить диффузный гиперостоз.

Вывод:

Огромная роль отводится медицинской сестре на этапе комплексной реабилитации детей с врожденными и наследственными заболеваниями у детей. От качества и своевременности оказываемой специализированной медицинской помощи детям с патологиями и их родителям, зависят раннее восстановление и создание условий для нормального приема пищи, дыхания и речи, а все это способствует скорейшей социальной адаптации детей.

Глава 2. Организация ухода при врожденных и наследственных заболеваниях у детей

2.1 Сестринский уход при врожденных и наследственных заболеваниях у детей

Возможные проблемы пациента:

• Нарушение питания.
• Нарушение функции жизненно важных органов.
• Высокий риск присоединения интеркуррентных инфекций из-за снижения иммунитета.
• Нарушение самоухода из-за психической и умственной отсталости.
• Отставание в физическом, психическом и умственном развитии.
• Страдания по поводу внешнего вида.
• Дефицит общения.
• Дефицит семейной поддержки.
• Инвалидизация.
• Высокий риск смерти.

Возможные проблемы со стороны родителей:

* Стресс, психологический дискомфорт.

* Незнание о болезни.

* Трудности в организации ухода, кормления, воспитания и обучения ребенка.

* Ситуационный кризис в семье (финансовые затруднения, потеря работы, необходимость постоянного ухода за проблемным ребенком).

* Поиск специалистов, владеющих современными методами лечения и реабилитации.

Рождение ребенка с наследственным заболеванием - всегда трагедия для родителей. Сообщив родителям о рождении ребенка с серьезной патологией, необходимо помочь им разобраться в случившемся, а также оказать психологическую поддержку. При этом обычно родители проходят четыре стадии реакции осознания реальности:

1 стадия - шок в начале болезни у ребенка, стадия

2 этап - неверие, отрицание реальности, этап

Этап 3 - поиск виновника, штурм, этап

Шаг 4 - осознайте, что произошло.

Вмешательства медсестры в уход за пациентами:

1. Медицинская сестра предоставит правдивую информацию о возможных причинах заболевания, его течении и перспективах развития ребенка.

2. Медицинская сестра будет поддерживать родителей на всех этапах познания реальности.

3. Медицинская сестра поможет родителям принять самостоятельное решение: оставить ребенка дома или передать его на попечение социальных служб, объяснит им, что их дети лучше развиваются дома. Сообщите родителям о льготах, доступных для детей с ограниченными возможностями детского возраста.

4. Медицинская сестра проконсультирует родителей по организации полноценного питания с учетом состояния и возраста ребенка.

5. Медицинская сестра научит родителей, как удовлетворить физические, эмоциональные, психологические и социальные потребности ребенка. Это поможет им правильно оценить способности, а также способности ребенка, научит контролировать уровень интеллектуального развития ребенка и поощрит активную игровую деятельность ребенка.

6. Медицинская сестра посоветует родителям провести курсы со специалистами: логопедом, психологом и др.

7. Медицинская сестра порекомендует родителям своевременно проводить профилактику интеркуррентных заболеваний (избегать контакта с больными детьми и взрослыми, проводить общеукрепляющие и закаливающие мероприятия, иммунокорректирующую терапию).

8. Медицинская сестра поможет родителям, у которых есть дети с таким же заболеванием, присоединиться к группе поддержки родителей для решения проблем обучения детей, социальной адаптации и т.д.

2.2 Роль медицинской сестры в организации ухода при буллезном эпидермолизе и при ихтиозе у детей

Сестринский процесс является одним из основных понятий современной концепции сестринского дела.

Цель сестринского процесса – обеспечение максимального возможного для пациента в его состоянии физического, психосоциального и духовного комфорта.

Источники информации:

- расспрос пациента;

- физическое исследование по органам и системам и специальное дерматологическое обследование;

- знакомство с медицинской историей болезни;

- беседа с врачом;

- беседа с родственниками пациента;

- чтение медицинской и специальной литературы по уходу.

Задача медицинской сестры – обеспечить пациенту максимальный комфорт в пределах своей сестринской компетенции, постараться облегчить его состояние. Поскольку медицинская сестра и врач преследуют разные цели, следовательно, и информация, которую они собирают при обследовании пациента отличаться.

Для медицинской сестры важны не столько причины нарушения функций органов и систем, сколько внешние проявления заболевания, например: боль, высыпания на коже, нарушение целостности кожного покрова, изменения влажности и температуры кожи, нарушенный сон.

Медицинская сестра определяет нарушенные удовлетворения основных человеческих потребностей. Она рассматривает не заболевание, а реакцию пациента на заболевание.

Выявить реальные, потенциальные проблемы и нарушенные жизненно важные потребности больного ребенка и членов его семьи.

Возможные проблемы больного ребенка:

• нарушение двигательной активности;
• нарушение сна;
• высокий риск осложнений;
• угроза жизни.

Возможные проблемы родителей:

• тревога за ребенка;
• трудности в понимании и адекватной оценке заболевания;
• неуверенность в успешном исходе;
• чувство вины перед ребенком.

Сестринское вмешательство:

1. Медицинская сестра убедит родителей в необходимости срочной госпитализации ребенка в специализированное отделение если это необходимо. Если это заболевание можно лечить в домашних условиях, оставив ребенка дома и будут проводить патронаж.

2. Медицинская сестра поможет родителям увидеть перспективу выздоровления ребенка, восполнить их недостаток знаний о причинах, особенностях клинического проявления и течения заболевания, оказать психологическую поддержку.

3. Медицинская сестра создаст комфортные условия для содержания ребенка в палате, будут использовать стерильное нижнее белье. Поддерживать оптимальный температурный режим. Соблюдать асептику и антисептику при выполнении манипуляций.

4. Медицинская сестра осуществит постоянный мониторинг состояния, специализированный уход за ребенком, осуществит заполнение медицинской документации процесса выхаживания: следит за общим состоянием, регистрирует частоту дыхательных движений, частоту сердечных сокращений, артериальное давление, отметит характер температурной кривой и массы тела, стул, учитывает объем и состав полученной жидкости.

5. Медицинская сестра несколько раз в день проведет ревизию кожи и слизистых оболочек, пупочных ран и обработает их антисептическими растворами.

6. Медицинская сестра взаимодействует в коллективе, строго выполняет медицинские назначения. Оценит эффективность проводимой терапии. Вносит изменения в план лечения при возникновении осложнений.

7. Медицинская сестра обеспечит ребенка адекватным питанием и способом кормления, в зависимости от состояния (грудное или сцеженное грудное молоко из бутылочки, в тяжелом состоянии - парентеральное или зондовое). Выберет правильное положение, когда кормит его. Кормит медленно, делать частые перерывы. Регулярно проводить контрольные кормления при грудном вскармливании ребенка.

8. Медицинская сестра обучает родителей заботиться о проблемном ребенке дома. Помогает им правильно оценить состояние ребенка и его возможности, убедит их в необходимости регулярного контроля температуры тела, состояния кожи, слизистых оболочек, прибавки в весе, нервно-психического развития, характера стула и т.д. Убедит их соблюдать свои гигиенические правила ухода за ребенком, покажет технику проведения туалета кожи, слизистых оболочек, наружных половых органов. Научит проводить лечебные ванны с настоями из череды, ромашки, зверобоя или отварами из коры дуба, березовых почек. Для приготовления настоев рекомендуется взять 50-100 грамм сырья на 1 литр, довести до кипения, а кору дуба и березовые почки прокипятить еще 15-20 минут, затем настоять, процедить и развести в 10 литрах кипяченой воды. Купать ребенка лучше 1-2 раза в день, продолжительность 5-10 минут, оптимальная температура воды 37,5 °C. Посоветовать удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка (чаще брать его на руки, поддерживать физический контакт, поощрять игровую деятельность, ласково разговаривать с ним).

9. Медицинская сестра порекомендует родителям проводить своевременную профилактику осложнений.

10. Медицинская сестра убедит родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком в период выздоровления со стороны педиатров, отоларингологов, хирургов и других специалистов по показаниям.

Уход за кожей новорожденных детей:

1. Своевременное устранение провоцирующих факторов.

2. Применение адекватных дермато-репаративных препаратов, способствующих быстрому заживлению поврежденной кожи и восстановлению ее защитных свойств.

Наружные средства:

1. Барьерные, подсушивающие средства:

1.1. Водные растворы анилиновых красителей

1.2. Цинкосодержащие средства (цинковая паста, салицилово-цинковая паста, Деситин, Судо-крем, Сикальфат (крем).

2. Эпителизирующие и противовоспалительные средства:

2.1. Солкосерил (крем, гель)

2.2. Защитные пленки (бранолинд, клиотекс)

2.3. Бепантен (мазь)

2.4. Метилурациловая мазь

Рекомендации по профилактике кожных заболеваний:

Поддержание чистоты кожи: часто купайте ребенка.

Одежда: носить одежду из натуральных тканей. Требования к тканям: гипоаллергенные, воздухопроницаемые, 100% натуральные. Одежда должна соответствовать сезону и погоде, возрасту, полу, росту и пропорциям тела ребенка. Она не должна ограничивать движения, мешать свободному дыханию, кровообращению, раздражать и травмировать кожу. Одежда должна быть чистой, нижнее белье следует менять каждый день. Избегайте обертывания. Меняйте подгузники каждые 2-3 часа. При смене подгузника вымойте ребенка теплой водой с мылом.

Повышение неспецифического иммунитета детей: (по мере взросления ребенка) организация рационального сбалансированного питания, витаминизация, воздушные ванны, закаливание, здоровый образ жизни (соблюдение режима дня, утренняя гимнастика, физкультура, прогулки (Санпин), спорт).

В настоящее время основной целью медико-генетического консультирования является сокращение числа генетических заболеваний в странах и обществе и сведение к минимуму ущерба, наносимого этими заболеваниями человеку и семье. Все медицинские работники (врач, медицинская сестра, акушерка и медицинский персонал), которые специализировались на генетическом консультировании в медицинских учреждениях и медицинских центрах, могут предоставлять генетические консультации семьям.

С прогрессированием генетических заболеваний и их предрасположенностью генетическое консультирование приобрело новое положение, а так же стало важнейшей частью профилактической медицины. Предоставление генетических консультаций родителям до того, как в их семье появится больной ребенок, поможет выявить проблемы на ранней стадии беременности с помощью скрининга.

Заключение

Рождение ребенка с наследственными или врожденными заболеваниями всегда трагедия для родителей. Медицинская сестра должна помогать не только ребенку, но и родителям на всех этапах.

Медицинская сестра даст правдивую информацию о заболевании, а именно: о причинах возникновения, течении, возможности лечения ребенка, а также о возможном развитии ребенка. Необходимо поддержать родителей на всех стадиях осознания реальности.

Медицинская сестра помогает родителям принять правильное самостоятельное решение, а именно: оставить ребенка на попечении у социальных служб или оставить ребенка дома, при этом лучше разъяснит, то, что в домашних условиях детям комфортнее, лучше развиваются, а при правильном, адекватном воспитании становятся добрыми и ласковыми в общении.

У новорожденных лечение кожных заболеваний должно проходить только под наблюдением врача, так как некоторые кожные высыпания могут быть симптомом различных опасных для жизни заболеваний. Поэтому необходимо устранить, в первую очередь, причину образования кожных заболеваний у новорожденных.

Таким образом, кожа является естественным барьером между организмом и внешней средой.

Кожа выполняет функции защиты организма от неблагоприятных воздействий. Но кожа новорожденного не выполняет эти функции в полном объеме, а потому подвержена кожным заболеваниям.

Условием поддержания здоровой кожи является соблюдение ее чистоты, правил личной гигиены, активные занятия физкультурой, пребывание на свежем воздухе, правильное питание.

Также важно помнить, что, как и любое заболевание, кожные заболевания легче и лучше предотвратить, проводя профилактику, чем лечить их позже. Ведь всегда легче сохранить то, что дала нам природа в норме, чем потом восстанавливать.

Важная роль отводится среднему медицинскому персоналу в плане ознакомления населения с целью дородовой консультации. Распространение здорового образа жизни актуально как во время беременности, так и на всех этапах жизни человека с раннего возраста.

Медицинский персонал необходим для того, чтобы быть борцом за чистоту окружающей человека среды. Загрязнение воздуха, пищевых продуктов и воды веществами, обладающими канцерогенным и мутагенным действием и способствующими появлению наследственных аномалий. Именно поэтому сестринский персонал принимает участие в решении некоторых проблем медицинской генетики, профилактики наследственной и врожденной патологии.

Список использованных источников

1 Барашнев Ю. И., Бахарев В. А., Новиков П. В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). – М.: «Триада–Х», 2017 – 560 с.

2 Ворсанова С. Г., Юров И. Ю., Соловьев И. В., Юров Ю. Б. Молекулярная цитогенетика в диагностике хромосомных и генных болезней у детей // Рос. вестн. перинатол. и педиат. – 2016 – № 6 – С. 23 – 29

3 Гнетецкая В. А., Мальмберг О. Л., Панина О. Б., Лукаш Е. Н. Цитогенетические исследования в пренатальной диагностике // Акушерство и гинекология. – 2016 – № 2 – С. 9 – 13

4 Доскин В. А. Основные направления реабилитации детей с синдромом Дауна // Рос. пед. журн. – 2018 – № 3 – С. 35 – 37

5 Заяц Р. Г., Рачковская И. В. Основы общей и медицинской генетики: Учеб. пособие. – Мн. : Выш. шк., 2018 – 255 с.

6 Зелинская Д.И., Сестринский уход за новорожденными в амбулаторно-поликлинических условиях: учебное пособие. Зелинская Д.И., Кешишян Е.С., Терлецкая Р.Н. / Под ред. Д.И. Зелинской. - М. : Медицина, 2017 г. - 176 с.

7 Кулаков В. И., Исаков Ю. Ф., Кучеров Ю. И., Байбарина Е. Н. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе // Рос. вестн. перинатол. и педиат. – 2016 – № 6 – С. 63 – 65

8 Лазюк Г. И., Прибушеня О. В. Профилактика врожденных пороков развития медико–генетической службой // Здравоохранение. – 2019 – № 4 –С. 2 – 4

9 Новиков П. В. Основные направления ранней диагностики и терапевтической коррекции наследственных заболеваний у детей // Рос. вестн. перинатол. и педиат. – 2016 – № 6 – С. 66 – 72

10 Пересада О. А., Севковская З. А. Роль витаминно–минеральных препаратов в профилактике нарушений течения беременности и развития плода // Медицинские знания. – 2018 – № 5 – С. 17 – 20

11 Плоцкий А. Р., Егорова Т. Ю., Наумов А. В. Содержание гомоцистеина у беременных и диагностика пороков развития плода // Здравоохранение. –2017 – № 11 – С. 76 – 79

12 Разводовский Ю. Е. Алкогольный синдром плода // Медицинские новости. – 2018 – № 11 – С. 31 – 34

13 Савельева Г. М., Коноплянников А. Г., Курцер М. А. Резус– сенсибилизация. Старые проблемы. Новые решения // Вопр. гинек., акуш. и перинатол. – 2017 – Т. 4, № 3 – С. 89 – 93